МедСайт.ру |
Болезнь тяжелых альфа-цепей
СодержаниеЧто такое Болезнь тяжелых альфа-цепей -Болезнь тяжелых альфа-цепей - наиболее распространенная болезнь среди болезней тяжелых цепей. Обычно встречается у людей моложе 50 лет (чаще между 10 и 30 годами). Характерно выраженное увеличение лимфоузлов брыжейки. Инфильтрация слизистой кишечника лимфоцитами и плазматическими клетками и атрофия ворсинок слизистой кишечника приводят к хроническому поносу и синдрому нарушения всасывания. У некоторых больных эффективна химиотерапия по схемам, применяемым при лимфомах, у других - антимикробная терапия. Это болезнь тесно связана со средиземноморской лимфомой - опухолью, поражающей молодых людей в тех частях света, где распространены кишечные паразиты (Средиземноморье, Азия, Южная Америка). Что провоцирует / Причины Болезни тяжелых альфа-цепейПатогенез (что происходит?) во время Болезни тяжелых альфа-цепейХарактерна инфильтрация собственной пластинки слизистой тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, секретирующими аномальные альфа-цепи. Характерный пик на электрофореграмме обычно размыт из-за склонности парапротеина к полимеризации. Несмотря на это свойство парапротеина, синдром повышенной вязкости крови редок (вероятно, для этого нужна димеризация молекул IgA , требующая J-цепей). Легкие цепи в крови и моче отсутствуют. Симптомы Болезни тяжелых альфа-цепейБолезнь проявляется хроническим поносом, анемией, похуданием, нарушениями всасывания, гепатоспленомегалией, слабостью, недомоганием, лихорадкой и резко выраженным увеличением брыжеечных и парааортальных лимфоузлов. Изредка поражаются дыхательные пути. Течение болезни весьма разнообразно. У некоторых больных опухоль трансформируется в диффузную В-крупноклеточную лимфому (лимфому высокой степени злокачественности). Типичный симптом болезни - отек мягкого неба (из-за поражения лимфатического глоточного кольца), вплоть до развития дыхательной недостаточности. Состояние больных обычно быстро ухудшается, смерть наступает от инфекций. Диагностика Болезни тяжелых альфа-цепейДиагностика основана на выявлении в сыворотке парапротеина, который реагирует с антителами к IgG, но не с антителами к легким цепям (уровень парапротеина часто бывает ниже 20 г/л). Парапротеин обычно присутствует как в крови, так и в моче. Он чаще всего представляет собой тяжелые гамма1-цепи. Возможны тромбоцитопения и эозинофилия; плазмоклеточная инфильтрация костного мозга обычно отсутствует. Лечение Болезни тяжелых альфа-цепейС помощью химиотерапии можно достичь длительной ремиссии. Отдельным больным помогает антимикробная терапия, что наводит на мысль об этиологической роли хронической кишечной инфекции и обусловленной ею антигенной стимуляции. Сочетание химиотерапии с антимикробными средствами, по-видимому, более эффективно, чем одна химиотерапия. Некоторые больные, получающие химиотерапию, живут 5 лет и дольше. Смотрите также: Болезнь легионеров у детей, Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз), Болезнь Бехчета полости рта, Лучевая болезнь, Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели), Веноокклюзионная болезнь печени, Опухоли полушарий большого мозга, Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера), Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек, Изменения слизистой оболочки рта при сердечно-сосудистых заболеваниях |
© МедСайт.ру