МедСайт.ру |
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
Содержание
Что такое Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами -Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки. Что провоцирует / Причины Эпилепсии с миоклонически-астатическими приступамиУ эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами часто генетическая предрасположенность. У 37% больных выявлено семейное заболевание этой формой. Симптомы Эпилепсии с миоклонически-астатическими приступамиВозраст начала между 7 мес. и 6-м годом жизни, обычно 2 - 5 лет. Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических приступов, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36% всех случаев. В приступе бывает и тонический компонент, и даже чистые тонические приступы, но они возникают на поздних стадиях заболевания, и обычно в неблагоприятных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны. Неврология: обычно без грубых органических нарушений. Психика: в 50% случаев психомоторное развитие соответствует возрасту. Морфология: без структурных нарушений. Диагностика Эпилепсии с миоклонически-астатическими приступамиПроводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни - без особенностей или с преобладанием тета-ритма. С развитием болезни - на нормальном или умеренно измененном фоне, нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3-4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Леннокса - Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют. Дифференциальная диагностика При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести диффдиагностику с идиопатическим синдромом Леннокса - Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии. Прогноз эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса - Гасто, но не более чем в 50% всех случаев. Лечение Эпилепсии с миоклонически-астатическими приступамиПервый выбор - Вальпроат, Этосуксимид, Ламотриджин. Начинать лечение следует с Вальпроата. Второй выбор - Бензодиазепины, Клобазам, Клоназепам. При присоединении ГТКП, особенно при резистентности к терапии - бромиды, применять АКТГ. Смотрите также: Эпидермофития стоп, Эпилепсии затылочной и теменной доли, Абсансная эпилепсия Кальпа, Ювенильная миоклоническая эпилепсия, Эпилепсия у детей, Височная эпилепсия у детей, Затылочная эпилепсия у детей, Эпилепсия, Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов, Маниакальный эпизод |
© МедСайт.ру