Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Что такое Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва) -

Эстезионейробластома (aesthesioneuroblastoma; эстезио- + нейробластома, син.: эстезиобластома, эстезионейроцитома, эстезионейроэпителиома обонятельная, эстезиоэпителиома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия; локализуется в стенках полости носа, носовой части глотки и в решетчатом лабиринте.

Эстезионейробластома – редко встречающаяся опухоль, которая составляет 3% всех злокачественных опухолей полости носа. С того времени, когда эта опухоль была впервые описана в 1924 г. Бергером и Люком, в мире отмечено всего около 1000 случаев заболевания.

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не толь­ко из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологи­ческого строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в ос­новном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные призна­ки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мем­бран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Патогенез (что происходит?) во время Эстезионейробластомы (нейроэпителиомы обонятельного нерва)

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет. На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю по­ловину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту. По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные метастазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верх­ние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфо­узлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, лег­кие, кости, костный мозг, печень.

Симптомы Эстезионейробластомы (нейроэпителиомы обонятельного нерва)

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей - узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство - проявляются обычно прогрессирующим расстройством носово­го дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале сли­зистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в даль­нейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования. Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распро­странения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие пато­логические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопиче­ски опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэласти­ческой консистенции, бугристая. Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне. При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль рас­пространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти - стоматологические прояв­ления. Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с разви­тием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечени­ем в процесс ряда черепно-мозговых нервов. Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стади­ях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика Эстезионейробластомы (нейроэпителиомы обонятельного нерва)

Диагностика нейроэпителиомы обонятельного нерва трудна, особенно на ранних сроках, когда новооб­разование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, ино­родное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям прово­дится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию. Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью элек­троаспиратора и после этого приступать к проведению исследования. При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда крово­точащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, по­зволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточ­но информативным для установления факта опухоли, но для опре­деления степени и границ ее распространенности необходимо ис­пользовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоно­совых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томогра­фия и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча­стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы. Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме­тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень рас­пространенности и установить стадию процесса на основании Меж­дународной классификации для опухолей полости носа.

• I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо­вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
• II стадия:
  • а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен­ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
  • б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
• III стадия:
  • а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче­ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио­нарные и отдаленные метастазы не определяются;
  • б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• IV стадия:
  • а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
  • б) опухоль любой стадии распространенности с несме­щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу­холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела,  вы­зывающей сходную клиническую симптоматику.

Лечение Эстезионейробластомы (нейроэпителиомы обонятельного нерва)

Метод лечения определялся размерами опухолевого очага, а также чувствительностью к проводимой химиолучевой терапии. На сегодня нет единого мнения по поводу тактики лечения больных эстезионейробластомой. Одни авторы считают целесообразным выполнение только оперативных вмешательств, особенно на ранних стадиях, другие предпочитают комбинированную терапию с пред- или послеоперационной лучевой терапией, третьи считают достаточным проведение лучевой терапии в самостоятельном варианте. В исследуемой группе лучевую терапию в самостоятельном варианте (СОД 40–66 Гр) получили 3 (17%) пациента, комбинированное лечение с послеоперационной лучевой терапией (СОД 40–60 Гр) – 2 (11,1%), только хирургическое лечение – 1 (6%), химиолучевую терапию в плане комплексного лечения получили 12 (67%) пациентов.

В последнее время все чаще применяется химиотерапия на дооперационном этапе, особенно при распространенных опухолях, наличии регионарных или отдаленных метастазов. С середины 90-х годов мы проводим преимущественно химиолучевую терапию на первом этапе. Подобная тактика имеет, на наш взгляд, несколько преимуществ – позволяет в ряде случаев при чувствительных опухолях провести консервативное лечение либо органосохраняющую операцию. Основным критерием для определения возможности проведения консервативной терапии у таких больных мы считаем наличие полной регрессии опухоли после проведения I этапа лучевой терапии – СОД 45 Гр.

Иногда опухолевый процесс протекает непредсказуемо, и даже после того, как удается добиться полной клинической регрессии опухоли после окончания химиолучевого этапа лечения, в некоторых случаях происходит бурное прогрессирование опухолевого процесса.

В тех случаях, когда после окончания лучевой терапии имеется остаточная опухоль, целесообразно проведение хирургического вмешательства. При этом решающую роль в определении объема хирургического вмешательства играет степень регрессии опухолевого очага. При наличии частичной регрессии (более 50%) возможно выполнение органосохраняющего вмешательства, а при стабилизации опухолевого процесса показано выполнение расширенно-комбинированных вмешательств.

Смотрите также: Избыток эстрогенов, Синдром Уэста