МедСайт.ру |
Гиперлипопротеинемия II типа
СодержаниеЧто такое Гиперлипопротеинемия II типа -Гиперлипопротеинемия II типа (гиперхолестеринемия) составляет около 30% случаев гиперлипидемии, связана со снижением катаболизма или усилением синтеза бета-липопротеинов. Что провоцирует / Причины Гиперлипопротеинемии II типаIIa тип гипербеталипопротеинемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез (что происходит?) во время Гиперлипопротеинемии II типаНаследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Симптомы Гиперлипопротеинемии II типаКлинические проявления у гомозигот возникают в детском возрасте, у гетерозигот - в возрасте старше 30 лет. Характерны ксантомы в области ахиллова сухожилия, сухожилий разгибателей стоп и кистей, периорбитальные ксантелазмы. Нередко отмечаются признаки раннего атеросклероза, описаны случаи смерти от инфаркта миокарда в детском и юношеском возрасте. Иногда сочетается с липидной дугой роговицы и ксантоматозом. Характеризуется высоким риском быстрого и раннего (даже на 2-3-м десятилетии жизни) развития атеросклероза или внезапной смерти. Диагностика Гиперлипопротеинемии II типаВ крови повышено содержание beta-липопротеинов, резко увеличено количество холестерина, концентрация триглицеридов в норме, коэффициент холестерин: триглицериды более 1,5. Плазма крови после стояния в холодильнике в течение 12-24 ч остается прозрачной. Лечение Гиперлипопротеинемии II типаЛечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов. Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении 5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин соответственно 15, 35, 10 и 15%. Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка. При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства. Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны. Смотрите также: Гипомания, Гипервитаминоз D, Гипервитаминоз Е, Липодистрофия гипермускулярная, Гиперпаратиреоз вторичный, Гипертоническая болезнь, глазные проявления, Первичный гиперкортицизм у беременных, Гиперальдостеронизм, Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна), Гиперкинетические расстройства |
© МедСайт.ру