Краниофарингиома

Что такое Краниофарингиома -

Краниофарингиома - доброкачественная опухоль головного мозга, эмбрионального происхождения, обычно локализующаяся в гипоталамо-гипофизарной области и развивающаяся из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. По мере роста в ткани опухоли могут возникать кисты, заполненные желто-бурой жидкостью с большим содержанием белка и холестерина. Может появляться в любом возрасте (чаще у детей).

Краниофарингиомы составляют 1,2-4,6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость - 0,5-2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5-10%). Пик заболеваемости 5-14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40-45 лет).

Патогенез (что происходит?) во время Краниофарингиомы

Выделяют две клинико-патологические формы краниофарингиомы - адамантиноматозную и папиллярную.

Краниофарингиомы гипофиза вызывают гиперпролактинемию, нарушая транспорт дофамина из гипоталамуса в аденогипофиз. Они представляют собой кистозные обызвествленные объемные образования, расположенные супраселлярно.

Краниофарингиома возникает из остатков кармана Ратке - эктодермальной структуры, из которой развивается аденогипофиз. Краниофарингиома обычно представляет собой супраселлярное объемное образование, она имеет кистозное строение и у взрослых в 80% случаев содержит кальцификаты. Гистологически краниофарингиома напоминает эпидермоидную кисту. В силу своей локализации она проявляется задержкой роста у детей, эндокринными расстройствами у взрослых и нарушениями зрения у тех и других.

Симптомы Краниофарингиомы

Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Около 55-60% краниофарингиом - кистозные образования, 15% - солидные, 25-30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз.Секреция гормонов аденогипофиза отсутствует или сильно снижена. Иногда поражается нейрогипофиз, что приводит к несахарному диабету. Типичные проявления краниофарингиомы - низкорослость и ожирение. При рентгенографии черепа часто выявляют супра- или интраселлярные кальцификаты, эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла. Возможны нарушения зрения. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении.

Диагностика Краниофарингиомы

Повышается внутричерепное давление, нарушаются зрение, психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза (например, дефицит СТГ у детей), иногда отмечается гиперпролактинемия. При обзорной рентгенографии черепа обнаруживают увеличение или истончение стенок турецкого седла; у 80% детей и 40% взрослых выявляют крупные интра- или экстраселлярные обызвествленные образования. Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ.

Лечение Краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы - хирургическое. Если полностью удалить опухоль невозможно, после операции прибегают к дистанционной лучевой терапии или стереотаксической лучевой хирургии.

Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга. Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70-90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию.

Методика проведения лучевой терапии

При краниофарингиомах в зону облучения включается вся опу­холь, границы которой определялись до выполнения оперативного вмешательства. Однако если во время операции удаляется значи­тельный компонент кисты, то место расположения стенок ее в объ­ем не включается.

Обычно для проведения облучения используются мегавольтные излучения, генерируемые гамма-аппаратами или линейными уско­рителями. Лучшее дозное поле наблюдается при облучении фотона­ми с энергией 6-10 МэВ с использованием противолежащих лате­ральных полей.

Наилучшие результаты консервативного лечения больных краниофарингиомой были получены после использования суммар­ных доз 50-55 Гр по сравнению с детьми, у которых дозы были ниже 50 Гр. Обычно разовая доза лежит в пределах 1,8-2,0 Гр, которая подводится 5 раз в неделю, ежедневно.

Необходимо отметить, что местные рецидивы краниофарингиомы после радикального их удаления редки. Однако нежелательные осложнения, возникающие во время или после выполнения опера­тивного вмешательства, еще значительны. Так, послеоперационная смертность достигает 2-5%, и значительные функциональные нару­шения встречаются у 10% детей.

Анализ данных об эффективности консервативного лечения показывает, что выраженность функциональных нарушений после такой терапии находится в прямой зависимости от объема выпол­ненной операции.

После неполного хирургического удаления бластомы без по­слеоперационной лучевой терапии наблюдается удивительно быстрое восстановление роста опухоли. Так, у этих больных в 70% случаев были зарегистрированы рецидивы в течение 3-х лет после неради­кальных операций.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10-летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Смотрите также: Крапивница, Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия), Красная зернистость носа, Красная волчанка, Краниосиностоз, Красный плоский лишай, Крапивница у детей, Краснуха у беременных, Сморщивание вульвы (крауроз), Крапчатые зубы