МедСайт.ру

Крипторхизм у детей

Что такое Крипторхизм у детей -

Крипторхизм у детей –  аномалия развития ребенка, при которой в мошонке отсутствует одно или сразу два яичка.

Пока плод развивается в животе матери, яички формируются в брюшной полости. Если развитие происходит нормально, позже они смещаются вниз в мошонку по паховому каналу. И ко дню рождения или на протяжении 2-3 месяцев после рождения яички опускаются, принимая обычное состояние. Но этот процесс может оборваться из-за некоторых причин, которые будут названы ниже.

Исследователи выдвигают предположения, что неопущение яичек в мошонку вовремя имеет связь с нарушениями в гормональной системе организма и особенностями физиологии ребенка (недоразвитый паховый канал или препятствия у выхода из него, короткие сосуды яичек и пр.). В таких случаях диагностируют крипторхизм у мальчиков.

Виды крипторхизма у детей в зависимости от возможности мануального смещения яичка:

  • истинный
  • ложный
  • поднявшееся яичко
  • эктопия

При истинном крипторхизме у детей яичко нельзя переместить в мошонку вручную. При ложном попытки опустить его удаются. Такой вид заболевания может быть при гипертонусе мышцы, которая отвечает за поднятие яичка. При эктопии оно уходит на бедро, тогда эктопия называется бедренной, на пах (паховая эктопия) или в промежности. Вручную переместить яичко в нужное место не представляется возможным. При поднявшемся яичке оно смещается вверх, поскольку замедлен рост семенного канатика.

Крипторхизм – это довольно частая форма нарушения полового развития у детей. Согласно данным, это нарушение бывает у 2—4% новорожденных, из недоношенных детей страдают около 15-30 на 100 человек. Чем старше дети, тем ниже частота заболевания. У детей до 14 лет частота составляет всего 0,3-3%.

В зависимости от стороны неопущенности яичка, крипторхизм у детей делят на:

  • правосторонний
  • левосторонний
  • двусторонний

Самые частые случаи правостороннего крипторхизма, они составляют более 50% случаев, левосторонний случается примерно у 35 детей из 100 с таким диагнозом, а частота двухстороннего около 14%. Появляется всё больше клинических данных, и исследователи видят возможность сочетания разных заболеваний с крипторхизмом. На сегодняшний день известно больше 36 синдромов (например, синдром Каллмена) и болезней, при которых у ребенка возникает крипторхизм.

Только тогда, когда крипторхизм или эктопия тестикулов – единственное отклонение развития, тогда диагностируют крипторхизм как самостоятельную болезнь. В последнее время появляются сообщения о том, что заболевание выражается не только в ненормальном положении тестикулов, но и в значительной нарушенной функции гипофизарно-гонадного комплекса.

Что провоцирует / Причины Крипторхизма у детей

Группы факторов, вызывающих крипторхизм:

  1. Механические
  2. Гормональная недостаточность
  3. Эндогенные нарушения развития тестикулов

К механическим факторам развития крипторхизма относят:

  • недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки
  • узость пахового канала
  • грыжу
  • отсутствие направляющей связки и ее внутрибрюшные сращения
  • укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов
  • недостаточное кровоснабжение тестикулов
  • гипоплазию семенной артерии

Гормональная недостаточность может появляться по разным причинам. Процесс опускания тестикулов зависит от стимулирования клеток Лейдига материнским хорионическим гонадотропином. Если оно недостаточное, процесс нарушается. Изменение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы влечет за собой нехватку дифференцирующих гормонов и дисгенезии гонад. Далее (при развитии ребенка с момента рождения) в неопустившемся яичке происходит прогресс диспластически-дистрофических явлений.

Факторами, усугубляющими процесс, являются извращение ферментативных процессов в ткани тестикулов и нарушение температурного режима. Регулярная травматизация приводит к тому, что в крови накапливаются антитела, происходит развитие аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек.

К третьей группе факторов (эндогенные нарушения развития тестикулов) относят также понижение их чувствительности к гормонам. Опускание тестикулов находится в зависимости не только от их стимулирования, но также от чувствительности эмбриональных клеток Лейдига к материнскому гонадотропину, как, например, от недостаточной чувствительности органов-мишеней к андрогенам, при синдроме неполной маскулинизации у детей, от состояния других воспринимающих органов (семявыносящего протока, направляющей связки и т.д.). Яички в норме должны опуститься в мошонку, как считаются некоторые исследователи, на 32-36 неделе беременности; другие варианты нормы описаны выше.

Патогенез (что происходит?) во время Крипторхизма у детей

Крипторхизм у детей

Эксперименты доказали, что опускание яичек в мошонку зависит от действия таких гормонов: материнского хронического гонадотропина (он стимулирует выработку андрогенов в тестикулах эмбриона) и андрогены (которые вырабатываются эмбриональными клетками Лейдига).

Процесс формирования и опускания яичек в мошонку (начиная с адекватной закладки пола ребенка) зависит от набора хромосом, гормонов половых желез плода, лютеинизирующего гормона плода, хорионического гонадотропина матери. Процесс может завершиться минимум на 6-м месяце жизни плода и – максимум – на 6-й неделе развития ребенка после рождения.

Крипторхизм бывает по механизмам развития врожденным и приобретенным. При истинном крипторхизме во всех случаях недоразвивается одна половина мошонки или вся. Симптом был зафиксирован в научной литературе еще в 1937 году. Суть процесса заключается в застревании яичка, пока оно опускается. Застрять оно может в брюшной полости или паховом канале. Монорхизм и анорхизм бывает у 1—3% всех детей с таким диагнозом.

Репродуктивная (воспроизведение рода) и гормональная функция может выполняться только одним яичком, если второе не опустилось в мошонку, как должно быть в норме. Истинный крипторхизм паховой формы при диагностике нужно различать с псевдокрипторхизмом – эта патология в народе называется мигрирующим яичком. При ней нормально опустившееся яичко может иногда «переходить» за зону мошонки вследствие сильного сокращения мышцы, которая поднимает его. Пальпация позволяет опустить яичко на место.

Патогенез эктопии яичка заключается в том, что оно может уклоняться от пути опускания, занимая нестандартное месторасположение. Яичко, проходя по паховому каналу, находится под кожей в соседних зонах.

Виды паховой эктопии у детей:

  • поверхностная
  • префасциальная

В таких случаях канатик нормальной длины, но яичко ребенка смещается в зону перед паховым каналом.

В дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и веса яичка. Исследователи наблюдали изменения во всех клетках сперматогенетического ряда. Максимальные дефекты были у зародышевых клеток на более высоких ступенях дифференциации.

Гистоморфометрический анализ дал возможность доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах нет. Но с 2-х лет меняется количество сперматогоний, сужаются семенные канальцы (если сравнивать их с нормальными физиологическими размерами).

Нормальное развитие мужских половых клеток может быть только при нормальной температуре среды. В мужской мошонке должна быть температура на 1,5—2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий чувствительный к изменениям (даже незначительным) температуры. Повышение ее может вызвать прекращение процесса сперматогенеза, итог – бесплодие. Смещение яичек в зону пахового канала или живота, заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, слишком горячие ванны, высокая температура окружающей среды может привести к тому, что у мальчиков начнутся процессы дегенерации в зародышевом эпителии.

Нормальная температура в текстикулах поддерживается только потому, что они находятся в мошонке, которая выполняет в том числе функцию регуляции температуры. Чем длительнее перегрев, тем больше степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия.

Механизмы, которые приводят к окращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до сегодня еще не выяснены. Есть теория, что вредна не только высокая температура, но и аутоиммунологические процессы, которые также способствуют дегенеративным повреждениям эпителиального слоя.

Если нарушена эндокринная функция тестикулов, то нормальное опускание также нарушается. До сегодня не известно, насколько длительным может быть ненормальное положение одного или обоих тестикулов, пока не начнутся в них необратимые нарушения. Дистопия яичка, которая существует длительное время, может привести к злокачественному перерождению. Также при крипторхизме могут недоразвиваться у мальчика вторичные половые признаки.

Симптомы Крипторхизма у детей

Осложнения крипторхизма у детей:

  • бесплодие (бывает в 70 случаях из 100, связано с нарушенным сперметогенезом)
  • рак яичек (риск такого осложнения увеличивается в 10 раз, поскольку мутации возникают по причине высокой температуры в полостях тела, где не должны находиться яички)
  • перекрут яичка (кровоснабжение яичка нарушается, что вызывает ужасные боли у ребенка)
  • врожденные грыжи пахового канала (могут ущемляться внутренние органы)
  • гипоспадия (это врожденная патология, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на нижней поверхности пениса)

Основной симптом крипторхизма у детей – отсутствие 1 или 2 яичек в мошонке. Ребенка ничего может не беспокоить. Потому важное значение имеют профилактические медосмотры в детсадах, школах и лицеях.

Симптомом ложного крипторхизма является высокое положение одного или обоих яичек, при котором их можно опустить в мошонку вручную, после чего спустя некоторое время они снова поднимаются из мошонки.

Диагностика Крипторхизма у детей

В первые дни после рождения мальчику проводят пальпацию яичек. В части случаев крипторхизм удается обнаружить с помощью такого метода как УЗИ, пока мальчик еще находится в материнской утробе. Обследование (пальпацию) нужно проводить в теплом помещении, чтобы не произошло поднятие яичка вследствие рефлекторного сокращения мышц.

Дополнительные методы обследования, если в мошонке нет яичек:

  • ультразвуковое исследование мошонки
  • УЗИ брюшной полости
  • гормональное обследование при двухстороннем крипторхизме или при затруднении его нахождения
  • КТ или МРТ в сложных случаях, если врачу не удается прощупать местонахождения яичек, и если УЗИ ничего не показало
  • вазография с контрастом (проводится при при подозрении на монорхизм или анорхизм; под монорхизмом понимают наличие у ребенка лишь одного яичка, а под анорхизм – отсутствие обоих яичек)

Лечение Крипторхизма у детей

Методы лечения крипторхизма у детей:

  • гормональное (неоперативное)
  • хирургическое

Гормональное лечение

При этом методе лечения используется хорионический гонадотропин. При двухстороннем крипторхизме есть шансы на выздоровление, но их менее 30%. Ребенку дают гормон 2 раза в неделю, курс 4-5 недель. Если препарат дают мальчику в высоких дозах, есть риск развития побочных эффектов:

  • лобкового оволосения
  • кожной пигментации
  • увеличения мошонки
  • роста полового члена
  • гиперплазии простаты

Явления, которые перечислены выше, могут быть транзиторными, если дозы препарата подобрать адекватно. Гонадотропин в некоторых случаях сочетают с гонадотропин релизинг гормоном. Но в ряде случаев такая комбинация не показана.

В каком возрасте проводится операция при крипторхизме?

Вылечить крипторхизм, который появился с рождения, хирургическими методами можно, когда малышу 12 месяцев. очень редко операция проводится раньше. Яичко может опуститься самостоятельно на протяжении 6-8 месяцев жизни малыша. Операцию до 1 года проводят тем, у кого высокое положение яичек (когда они находятся в брюшной полости), а также тем детям, у которых нет движения яичек на протяжении времени в нужную сторону. В случаях вторичного крипторхизма операцию могут провести в возрасте от 3 до 7 лет, в зависимости от того, как скоро был поставлен диагноз.

Что происходит после операции?

  • Облегчается наблюдение за яичком, вовремя выявляются его болезни
  • Улучшается репродуктивная мужская функция
  • Предотвращается перекрут яичка
  • Устраняются аномалии, которые развиваются параллельно с крипторхизмом (например, паховая грыжа)
  • Сводится к нулю риск травмы и ограничения развития яичка

В чем заключается хирургическое лечение крипторхизма у детей?

Хирургический метод называется орхиопексией и проводится в большинстве случаев, как было сказано, в возрасте 1 года. Обычно метод включает:

  • Выделение яичка из оперативного доступа в паховой области
  • Удаление паховой грыжи (в 60-80% наблюдений)
  • Низведение яичка в специально созданный из дополнительного разреза на мошонке «карман»
  • Фиксацию яичка внутри выше описанного кармана

Операция при крипторхизме длится от получаса до 90 минут. Анестезия общая или комбинированная. Ребенок должен после ее проведения находиться в стационаре на протяжении 1-3 суток. Строгий постельный режим больному нужно соблюдать 3 дня после проведения хирургического лечения. Далее 30 дней нельзя делать резкие движения и играть в подвижные игры (футбол, догонялки и пр.).

Оперативное лечение крипторхизма у детей достаточно сложное, выполнение должно быть деликатным, есть технические тонкости. Но для ребенка операция не тяжела, в большинстве случаев больные переносят ее нормально. Операция усложняется, когда яичко находится высоко; чем ниже оно, тем проще хирургу.

Осложнения после операции бывают редко. Среди них выделяют такие:

  • воспаления
  • гематомы
  • атрофия низведенного яичка (если нарушено снабжение кровью)

Лечение абдоминальной формы крипторхизма

При этой форме болезни яичко находится максимально высоко - в забрюшинной зоне живота. Операцию обычно проводят выполнять с применением лапароскопии. Лечение проводят в 2 этапа, перерыв между которыми – минимум пол года.

Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости, при котором в передней брюшной стенке делают небольшого размера проколы. Этот метод позволяет найти яички, находящиеся выше пахового канала в забрюшинном пространстве. Лапароскопия дает возможность достаточно яичко, подготовить его для низведения в мошонку или удалить неразвитое яичко.

Наркоз при операции

В большинстве случаев применяют комбинированные варианты обезболивания: успокаивающие препараты и местное обезболивание. Это позволяет значительно снизить нужную дозу средств, которые применяются для наркоза. Также описанная комбинация обеспечивает обеспечивающих отсутствие психической травмы и хорошее обезболивание в периоде после операции.

Что происходит с ребенком после операции?

Ребенка могут выписать на следующий день после проведения операции по опущению яичка. На протяжении двух дней может понадобиться обезболивание, поскольку в области мошонки и шва могут быть болезненность и беспокойство. Целесообразен осмотр ребенка спустя 1 неделю, 30 дней, 6 месяцев после оперативного лечения. Потом осмотр проводится перед поступлением в школу в возрасте 6-7 лет и в возрасте 16-17 лет перед поступлением в вуз.

Высокое расположение яичка может привести к патологическим изменениям. Чем выше оно – тем хуже прогноз. . Изменения в яичке и его сниженная функция – главные причины бесплодия. При внутрибрюшном и верхнее-паховом расположении яичек изменения начинаются к 1 - 1,5 годам. Изменения бывают и при ложной форме рассматриваемой болезни, но они проявляются в возрасте 6-8 лет.

Результаты орхиопексии у детей

Операция носит название орхиопексии. Чем раньше ее выполняют, тем выше шанс, что яичко будет функционировать нормально. Но провести операцию маленькому ребенку более сложно, чем старшему, с тканями нужно обращаться в таких случаях в несколько раз бережнее и внимательнее. Потому некоторые хирурги отправляют маленьких пациентов при сложных формах крипторхизма в специализированные клиники, где квалификация специалистов выше.

Своевременная и профессионально сделанная операция позволяет восстановить фертильность (возможность к размножению) в большинстве случаев. Исход операции зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко. Если при первичном крипторхизме не было проведено лечение в раннем возрасте, то восстановить репродуктивную функцию практически невозможно.

Профилактика Крипторхизма у детей

Профилактические меры заключаются в правильном ведении беременности, соблюдении беременной женщиной здорового образа жизни. Нужно вовремя проводить лабораторно-инструментальные исследования – УЗИ-контроль.

Специфических профилактических мер нет. Важно знать, что беременная в 1-м и 2-м триместре должна избегать контактов с химическими веществами. Лучше не применять обезболивающие, в том числе аспирин, ибупрофен, нурофен, парацетамол. Существует информация, что эти лекарства снижают выработку тестостерона, что приводит к нарушению формирования половых органов у мальчиков.

Смотрите также: Криптококковый менингит, Глаукомоциклитические кризы, болезнь Кристмаса, Дакриоаденит, Синдром Криглера-Наджара (врожденная негемолитическая неконъюгированная билирубинемия), Дакриоаденит у детей, Шанкриформная пиодермия, Криптоспоридиоз, Искривление носовой перегородки у детей, Искривление носовой перегородки

© МедСайт.ру