МАРС у детей

Что такое МАРС у детей -

МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

Благодаря методу эхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.

Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

Виды АРХ у детей:

• АРХ между папиллярными мышцами
• диагональные
• множественные
• аномально поперечно расположенные хорды
• продольные

Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

Что провоцирует / Причины МАРС у детей

МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей

Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

Классификация МАРС

1. Локализация и форма

1.1 Предсердия

• увеличенный евстахиев клапан более 1 см
• пролабирующий клапан нижней полой вены
• небольшая аневризма МПП
• ООО
• аномальные трабекулы в предсердии
• пролабирующие гребенчатые мышцы в нравом предсердии

1.2. Трикуспидальный клапан

• дилатация правого АВ-отверстия
• смещение септальной створки в полость правого желудочка
• пролабирование трикуспидального клапана

1.3. Легочная артерия

• пролабирование створок клапана легочной артерии
• дилатация (дисплазия) ствола легочной артерии

1.4. Аорта

• погранично широкий корень аорты
• погранично узкий корень аорты
• двустворчатый клапан аорты
• дилатация синусов аорты
• пролабирование аортального клапана
• асимметрия створок клапана аорты

1.5. Левый желудочек

• небольшая аневризма МЖП
• трабекулы или хорды

1.6 Митральный клапан

• эктопическое крепление хорд
• пролабирование митрального клапана
• «порхающие» хорды
• нарушенное распределение хорд передней и/или задней створки
• аномально расположенные папиллярные мышцы
• дополнительные папиллярные мышцы

2. Этиология

• ДСТ
• Нарушение кардиогенеза
• Вегетативная дисфункция
• Процессы онтогенеза сердца

3. Осложнения

• Инфекционный эндокардит
• Нарушения сердечного ритма
• Нарушения кардиогемодинамики
• Легочная гипертензия
• Внезапная смерть
• Фиброзирование и кальцификация створок клапанов

Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.

При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных рас­стройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.

МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.

Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.

Симптомы МАРС у детей

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает  и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.

Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.

Диагностика МАРС у детей

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Лечение МАРС у детей

Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:

- соблюдение распорядка дня

- правильное питание

- занятия физической культурой или ЛФК

- адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха

О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:

- есть ПМК

- негативный семейный анамнез

- кардиалгии

- нарушения сердцебиения

- изменения ЭКГ

- синкопальные явления

- наличие АРТ

- наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков

Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединитель­ной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.

Смотрите также: Болезнь (синдром) Марфана, Маршевая гемоглобинурия, Болезнь Маркиафавы-Микели, Дефицит (недостаточность) марганца, Лихорадка Марбург, Синдром Конигсмарка, Комариный вирусный энцефалит, Средиземноморская (марсельская) лихорадка у детей, Японский (комариный) энцефалит, Синдром Марфана