МедСайт.ру |
Миеломная болезнь
СодержаниеЧто такое Миеломная болезнь -Миеломная болезнь (от др.-греч. μυελός — костный мозг и -ωμα - окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα - опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованнаяплазмоцитома - заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга. Что провоцирует / Причины Миеломной болезниЧаще заболевают люди в пожилом возрасте. Случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год; мужчины болеют несколько чаще. Патогенез (что происходит?) во время Миеломной болезниОпухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах. Симптомы Миеломной болезниВыделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани - самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов - амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов. Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител. Лечение Миеломной болезниУстановление диагноза множественной миеломы подразумевает необходимость начала лечения. Выжидательная тактика оправдана при индолентной (вялотекущей) миеломе, когда отсутствуют клинические проявления заболевания. Этим больным показано динамическое наблюдение и лечение начинают в случае прогрессии заболевания. Основным критерием необходимости проведения специфической терапии множественной миеломы является наличие поражений органов мишеней. В обычной клинической практике для определения показаний для начала терапии используется акроним (слово, составленное из первых букв нескольких слов) «CRAB» : calcemia (гиперкальциемия), renal insufficiency (почечная недостаточность), anemia (анемия), bone lesions (поражение костей). В настоящее время не существует единой концепции лечения множественной миеломы. ХимиотерапияХимиотерапия - основной метод лечения.
Симптоматическое лечениеАдекватная коррекция гиперкальциемии, использование анальгетиков, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь. Хирургическое лечениеПоказано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов. Лучевая терапияПоказана как паллиативное лечение у ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии. Также возможно применение при локальных костных поражениях. Смотрите также: Полиомиелит у детей, Восточный лошадиный энцефаломиелит, Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь), Острый рассеянный энцефаломиелит, Хронический миелоидный лейкоз, Острый промиелоцитарный лейкоз, Острый миелит, Острый полиомиелит, Хронический эритромиелоз, Поражение почек при миеломной болезни |
© МедСайт.ру