МедСайт.ру

Наследственный пиропойкилоцитоз

Что такое Наследственный пиропойкилоцитоз -

Это редкая наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры белков мембраны эритроцитов; она сопровождается тяжелым внутриклеточным разрушением эритроцитов и пониженной стойкостью эритроцитов к изменению температуры.

 

Симптомы Наследственного пиропойкилоцитоза

У детей, страдающих данным заболеванием, с раннего возраста отмечаются резкая желтушность, существенное увеличение размеров селезенки, а также печени.

Диагностика Наследственного пиропойкилоцитоза

Содержание гемоглобина снижается до 5055 г/л, содержание ретикулоцитов повышается до 30%. В мазках крови наблюдаются микросфероциты, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, фрагментация эритроцитов, значительное количество эритрокариоцитов. Болезнь обусловливает повышенную чувствительность эритроцитов к небольшому нагреванию: эритроциты резко деформируются, появляются выраженная фрагментация, пойкилоцитоз. В норме такая деформация наступает при 51-52°С. В эритроцитах при пиропойкилоцитозе обнаруживается необычно высокая концентрация ионов кальция в результате их повышенного проникновения внутрь клетки и замедленного выведения.

Смотрите также: Аффективные расстройства настроения, Циклотимия (колебания настроения), Органические (аффективные) расстройства настроения, Укусы перепончатокрылых насекомых, Наследственные нефропатии, Наследственная копропорфирия, Дистимия (депрессивное настроение), Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов, Наследственный микросфероцитоз, Дистимия (упадок настроения)

Скажи!

© МедСайт.ру