Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Что такое Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера -

Редкое кожное заболевание, описанное впервые в 1925 г. как наследственный дерматоз Leuchleuthner, а затем - Sulzberger. Как системный синдром его описал Bloch в 1928 г. По мнению большинства исследователей, недержание пигмента представляет собой генодерматоз с неустановленным типом наследования.

Что провоцирует / Причины Недержания пигментации, или синдрома блоха-сульцбергера

Патология встречается среди населения достаточно редко. Заболевание поражает преимущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных факторов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и радиации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.

Симптомы Недержания пигментации, или синдрома блоха-сульцбергера

Развитие патологии начинается с того, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживлении на этом месте на коже остаются очаги пигментации буроватого или серовато-аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д.Так как заболевания врожденного характера, то и проявления его возникают сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым "перемещением" пигмента, который обусловлен остатками некоторых эмбриональных структур в коже, возникновению новых отложений пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и получило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. "Облысение"), нарушения формы и количества зубов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не известны. Некоторые ученые в качестве основной причины видят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

Лечение Недержания пигментации, или синдрома блоха-сульцбергера

В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи может происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеуказанные сопутствующие патологические изменения со стороны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.

Смотрите также: Дефицит (недостаточность) хрома, Острая почечная недостаточность у детей, Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность), Полиорганная недостаточность, Недифференцированное соматоформное расстройство, Ретинопатия недоношенных, Недостаточность митрального клапана, Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность), Дефицит (недостаточность) магния, Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)