МедСайт.ру

Нефрокальциноз

Что такое Нефрокальциноз -

Нефрокальциноз – заболевание, которое относят к группе кальцинозов. Кальцинозы, известные также как известковая дистрофия, это форма патологии обмена кальция в организме: из жидкостей выпадают соли кальция (в жидкостях они пребывали растворенными) в осадок, откладываясь в межуточной ткани и в клетках.

Нефрокальциноз представляет собой вариант метастатического обызвествления, при котором диффузно откладываются соли кальция в ткани почек, что вызывает их воспалительно-склеротические изменения и почечную недостаточность.

Виды нефрокальциноза по клиническим проявлениям:

  • первичный
  • вторичный

При первичном изменений в почках не наблюдается, а при вторичном происходит патология почек вместе с процессами выпадения солей кальция в осадок. Нефрокальциноз может возникнуть, например, при щелочно-молочном синдроме или синдроме Бернетта. Он вероятен у детей, которых переводят с натурального вскармливания на коровье молоко с растительными добавками. Подробнее о причинах читайте ниже.

Что провоцирует / Причины Нефрокальциноза

Среди причин, вызывающих первичный нефрокальциноз, называют:

  • состояния, при которых в организм попадает слишком много кальция (семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, гипервитаминоз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда—Фанкони, болезнь Аддисона, саркоидоз, излишнее интравенозное введение солей кальция)
  • состояния, при которых происходит мобилизация кальция из костей (опухоли костей и некоторых органов, гиперпаратиреоз, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, постклимактерический остеопороз, остеомиелит, множественные переломы костей, болезнь Педжета, нейроплегия, иммобилизация, тиреотоксикоз)
  • гипофосфатазия (нарушается связывание кальция в костях)
  • оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия, при которых в тканях откладывается ненужный там в норме кальций
  • тубулопатии и различные болезни, которые протекают с ацидозом (хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальный синдром Лоу, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, гиперхлоремический ацидоз, респираторный ацидоз)

Вторичный нефрокальциноз: причины

Среди наиболее вероятных причин называют:

  • радиационный нефросклероз
  • ишемический кортикальный некроз почек
  • злоупотребление сульфаниламидами, тиазидовыми диуретиками, фенацетином, этакриновыми диуретиками, антраниловыми диуретиками
  • бесконтрольное применение амфотерицина
  • отравление солями ртути

Нефрокальциноз может быть вызван почечными и внепочечными нарушениями кислотнощелочного баланса. В основном это метаболический и респираторный ацидоз, в редких случаях это метаболический алкалоз. При этих заболеваниях повышается уровень кальция в крови, повышается его экскреция с мочой. Степень кальциурии может быть максимум 400—600 миллиграмм за 24 часа.

Патогенез (что происходит?) во время Нефрокальциноза

Почки

Патогенез кальцинозов

Матрица для солей кальция внутри клеток – лизосомы и митохондрии. Вне клеток это — коллагеновые и эластические волокна плюс гликозаминогликаны основного вещества межуточной ткани. Соли кальция могут откладываться в форме зерен, очагов извести, которые распространены более или менее в разных случаях. В участках с известью может формироваться костная ткань, а вокруг нее будет воспаление и фиброзная капсула.

В патогенезе кальцинозов играют роль местные и общие факторы. Потому формы кальциноза, помимо критерия места нахождения обызвествлений,  выделяют по патогенетическим факторам. Обызвествление может быть метастатическим, метаболическим и дистрофическим, которое известно также как (петрификация).

Патогенез нефрокальциноза

К почкам происходит ненормально большой приток кальция, он накапливается в клетках эпителия почек человека. Когда внутриклеточного кальция собирается слишком много, возникают явления дистрофии клеток. Отложившийся кальций попадает в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. При этом процессе формируются цилиндры, которые перекрывают канальцы, потому происходит их дилатация и атрофия. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию, далее возникает нефросклероз.

При нефрокальцинозе происходит инфицирование и образование камней, потому эта болезнь становится истоком пиелонефрита и/или гидронефроза. Патогенез первичного нефрокальциноза у детей и взрослых характеризуется тем, что сначала происходит поражение проксимального отдела нефрона, а клубочек и дистальный отдел поражаются позже. Если нефрокальциноз вторичный, то кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Симптомы Нефрокальциноза

При нефрокальцинозе обычно есть основное заболевание. Потому проявляются сразу две группы симптомов, а также сопутствующая гиперкальциемия. Интоксикация кальцием вызывает такие симптомы:

  • утомляемость
  • общая слабость
  • рвота
  • тошнота
  • сухость кожи
  • жажда
  • запор
  • зуд
  • деформация суставов
  • боль в суставах
  • психическая неустойчивость
  • кератоконъюнктивит
  • судорожные припадки
  • атаксия
  • укорочение продолжительности систолы на электрокардиограмме

При поражении почек, когда нарушается транспорт веществ в канальцах и теряется их чувствительность к антидиуретическому гормону, возникают:

  • изостенурия
  • полиурия
  • полидипсия
  • вероятны приступы почечной колики (при отхождении конкрементов)
  • боли в области поясницы

Часто наблюдаются стойкие изменения в мочевом осадке, в нем большое количество бактерий, лейкоцитов, солевых цилиндров и эритроцитов. Позднее фиксируют отеки, протеинурию, артериальную гипертензию. В этом периоде уже, как правило, проявляются симптоматические и лабораторные признаки недостаточности почек.

Осложнения:

  • Хроническая почечная недостаточность
  • Острая почечная недостаточность
  • Обструктивная уропатия
  • Камни в почках

Диагностика Нефрокальциноза

Диагностика нефрокальциноза на этапе его появления базируется на информации, полученной с помощью основании пункционной биопсии почки. Такой метод как обзорная рентгенография актуален только в тяжелых случаях, когда значительно выражено обызвествление почечных пирамид.

Чтобы приблизительно определить степень кальциурии, диагносты иногда применяют пробу Сульковича. Чтобы провести уточнение причины болезни, исследуют мочу и кровь больного на содержание кальция и фосфора, определяют активность паратгормона в крови, щелочной фосфатазы. Нужно выявить выделения оксипролина с мочой, кислотно-щелочное равновесие, клиренс креатинина и фосфата.

Нефрокальциноз при диагностике отличают от губчатой почки, у которой кистозные пространства заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение Нефрокальциноза

Нужно как можно раньше ликвидировать причину нарушения обмена кальция в организме. При дегидратации яжелой степени делают вливания вливание раствора гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе, а при алкалозе делают вливания хлорида натрия и аммония.

Если гиперкальциемия умеренно выражена, больному советуют придерживаться схемы питания продуктами, в которых малое количество кальция или вовсе его нет. Приписывают витамин В6 и вливание раствора сульфата магния. Лечения острой гиперкальциемии заключается во вливании раствора сульфата магния, фосфата натрия, ЭДТА-натрия. Врачи могут назначить введение тирокальцитонина или преднизолона.

Лечение прогрессирующей почечной недостаточности проводится обязательно с гемодиализом. Важно адекватно лечить пиелонефрит, который вызывает прогресс недостаточности почек. При вторичном нефрокальцинозе важно выявить и вылечить основную болезнь, которая выступает этиологическим фактором.

Прогноз при эффективном лечении в начале болезни хороший. Неблагоприятный прогноз у больных с прогрессирующим нефрокальцинозом, потому что в запущенных случаях возникает уремия, угрожающая здоровью и жизни больного.

Профилактика Нефрокальциноза

  • Следует получать оптимальное количество кальция (не больше и не меньше) с ежедневным питанием.
  • Нельзя принимать препараты кальция без назначения врача.
  • Важно вовремя лечить заболевания почек.
  • При появлении подозрительных симптомов и любых нарушений здоровья следует срочно обратиться к терапевту, семейному или узкоспециализированному врачу.

Смотрите также: Острый пиелонефрит у детей, Хронический пиелонефрит у детей, Интерстициальный нефрит, Нефротический синдром у детей, Наследственные нефропатии, Хронический пиелонефрит, Дисметаболическая нефропатия у детей, Радиационные нефропатии, Миеломная нефропатия, Острый нефритический синдром

Скажи!

© МедСайт.ру