Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)

Что такое Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) -

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа текомфибром) и андробластомы, опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).

Большинство новообразований содержат клетки овариального типа (гранулезостромально-клеточные опухоли). Меньшая часть представлена производными клеток тестикулярного типа (Сертоли - стромально-клеточные опухоли). При невозможности дифференцировать женские и мужские разновидности опухолей можно использовать термин «неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника».

Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8% всех овариальных образований.

Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома в пре- и постменопаузе и крайне редко у детей. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов. Гра-нулезоклеточные опухоли составляют 1-2% всех новообразований яичника. Текомы встречаются в 3 раза реже.

Симптомы Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных)

Клинические проявления связаны с гормональной активностью феминизирующих опухолей. Гранулезоклеточная опухоль «ювенильного типа» обусловливает преждевременное половое созревание, которое правильнее считать ложным в связи с отсутствием овуляции. У девочек появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния - симптом «зрачка», цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение тела матки. Соматическое развитие не ускорено. Костный возраст соответствует календарному. В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Феминизирующие опухоли в пожилом возрасте проявляются, как правило, метроррагией, что служит особенно значимым симптомом новообразования. В постменопаузальном периоде повышен уровень эстрогенных гормонов с «омоложением» пациентки. В эндометрии могут выявляться пролиферативные процессы: железисто-кистозная гиперплазия, нередко с атипией различной степени, полипы эндометрия, возможно развитие аденокарциномы эндометрия.

Диагностика Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных)

Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.

Гормонопродуцируюшая феминизирующая опухоль яичника при двуручном влагсишщно-абдоминалъном исследовании определяется как одностороннее образование диаметром от 4 до 20 см (в среднем 10-12 см), плотной или тугоэластической консистенции (в зависимости от доли фиброзной или текаматозной стромы), подвижное, гладкостейное, безболезненное.

Гранулезоклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза. У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе обычно видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета. Очаги кровоизлияния, кисты не типичны. В большинстве случаев текомы - односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.

На эхограммах феминизирующие опухоли визуализируются в виде одностороннего образования округлой формы с преимущественно эхопозитивным внутренним строением и эхонегативными включениями, нередко множественными. Диаметр опухоли 10-12 см.

Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.

При ЦДК визуализируются множественные зоны васкуляризации как в самой опухоли, так и по ее периферии. Внутренние структуры образования имеют вид пестрой мозаики с преобладанием венозного кровотока. В режиме спектрального допплера кровоток в опухолях яичника имеет невысокую систолическую скорость и низкую резистентность (ИР ниже 0,4).

Точность диагностики при УЗИ с ЦДК составляет 91,3%, при использовании РКТ и МРТ 84,9 и 89,9%.

Феминизирующие опухоли могут быть доброкачественными (80%) и злокачественными. Злокачественность определяется метастазами и рецидивами. Метастазы возникают преимущественно в серозном покрове органов брюшной полости, на париетальной брюшине и в сальнике. Злокачественной чаще бывает гранулезоклеточная опухоль, крайне редко текома. Отдельные описания злокачественных теком относятся к наблюдениям фибросарком или диффузным гранулезоклеточным опухолям яичника.

Лечение Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных)

Лечение феминизирующих опухолей только оперативное. Объем и доступ (лапаротомия - лапароскопия) зависят от возраста больной, величины образования, состояния другого яичника и пара-аортальных лимфатических узлов, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии.

Во время операции делают срочное гистологическое исследование, ревизию брюшной полости, тщательно осматривают другой яичник, при его увеличении показана биопсия.

У девочек при доброкачественной гранулезоклеточной опухоли удаляют только пораженный яичник, у пациенток репродуктивного периода показано удаление придатков матки пораженной стороны. В перименопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию матки с придатками (в зависимости от изменений в эндометрии). Небольшие опухоли можно удалить путем хирургической лапароскопии.

При злокачественной опухоли (по результатам срочного гистологического заключения) показана экстирпация матки с придатками с обеих сторон и удаление сальника.

Фиброма яичника занимает особое место среди фибром-теком и развивается из соединительной ткани. По существу это гормонально-неактивная текома. Структура опухоли представлена переплетаюшимися пучками веретенообразных клеток, продуцирующих коллаген. Фиброма яичника - относительно редкая доброкачественная опухоль. Фибромы составляют от 2,5 до 4% всех опухолей, встречаются в любом возрасте, чаще в возрасте 40-60 лет, размеры опухоли от 3 до 15 см. До периода полового созревания фиброма яичника не встречается. Больные имеют неблагоприятный премор-бидный фон с частыми нарушениями менструальной и генеративной функций. Возможно, эти нарушения обусловлены тем же этиологическим фактором, который вызвал опухоль.

Фиброма яичника нередко сочетается с миомой матки. Не исключаются и фиброма и киста в одном и том же яичнике. При сочетании с другими заболеваниями клиническая картина определяется совокупностью их симптомов.

Фиброма яичника часто обнаруживается случайно во время операции. Рост фибромы медленный, но при дистрофических изменениях опухоль может быстро увеличиваться.

Фиброма яичника не продуцирует стероидные гормоны, но в 10% наблюдений может сопровождаться синдромом Мейгса (асцит в сочетании с гидротораксом и анемией). Развитие этих процессов связывают с выделением отечной жидкости из ткани опухоли и ее попаданием из брюшной в плевральные полости через люки диафрагмы. На разрезе ткань фибром обычно плотная, белая, волокнистая, иногда с зонами отека и кистозной дегенерации, возможно обызвествление, иногда диффузное. Опухоль локализуется в одном яичнике в виде четко очерченного узла.

При увеличении митотической активности опухоль относят к пограничным с низким злокачественным потенциалом.

Фиброму яичника диагностируют на основании клинического течения заболевания и данных двуручного влагалищно-абдоминального исследования. Опухоль приходится дифференцировать с субсерозным миоматозным узлом на ножке, а также с опухолями другого строения. При гинекологическом исследовании сбоку или позади матки определяется объемное образование диаметром 5-15 см, округлой или овоидной формы, плотной, почти каменистой консистенции, с ровной поверхностью, подвижное, безболезненное. Фиброма яичника нередко сопровождается асцитом, поэтому ее иногда принимают за злокачественное новообразование.

Диагностике помогает УЗИ с ЦДК. На эхограммах видно округлое или овальное образование с четкими ровными контурами. Внутреннее строение преимущественно однородное эхопозитивное. средней или пониженной эхогенности. Иногда выявляются эхонегативные включения, указывающие на дегенеративные изменения. Непосредственно за опухолью определяется выраженное звукопоглощение. При ЦДК сосуды в фибромах не визуализируются, опухоль аваскулярна.

Чувствительность и специфичность МРТ и РКТ в диагностике фибромы яичника равноценны УЗИ.

При лапароскопии фиброма яичника округлая или овоидная, со сглаженным рельефом поверхности и скудной васкуляризациеи. Капсула обычно белесоватая, сосуды определяются только в области маточной трубы. Возможен и белесовато-розовый оттенок окраски капсулы. Консистенция опухоли плотная.

Лечение фибромы оперативное. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины опухоли, возраста пациентки и сопутствующих гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Как правило, удаляют придатки матки пораженной стороны при отсутствии показаний для удаления матки у пациенток репродуктивного возраста  При небольшой опухоли используют лапароскопический доступ.

Прогноз благоприятный.

Смотрите также: Опухоли слюнных желез, Опухоли полушарий большого мозга, Опухоли мозжечка и IV желудочка, Опухоли лобной доли, Опухоли костей черепа, Везикулопустулез, Перекрут ножки опухолей придатков матки, Доброкачественные эпителиальные опухоли, Опухоли спинного мозга, Опухоли плевры