МедСайт.ру

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи–Дежерина

Что такое Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи–Дежерина -

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи–Дежерина. Заболевание описано Ландузи и Дежерином в 1884 г. Частота 0,9–2 на 100 000 населения.

Что провоцирует / Причины Пчелолопаточно-лицевой формы Ландузи–Дежерина

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы Пчелолопаточно-лицевой формы Ландузи–Дежерина

Первые признаки проявляются преимущественно в возрасте 10–20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным. Типичны «полированный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, толстые, иногда вывороченные губы («губы тапира»). Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой,
трапециевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свободных надплечий, «крыловидных» лопаток, появление широкого межлопаточного промежутка, уплощения грудной клетки, сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног (лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренно-перонеальный  и другие варианты).

Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышцах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Течение. Как правило, болезнь медленно прогрессирует. Больные длительное время сохраняют работоспособность.

Диагностика Пчелолопаточно-лицевой формы Ландузи–Дежерина

Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники (преимущественно плечелопаточно-лицевая локализация миодистрофического процесса).

Дифференцировать заболевание следует от других прогрессирующих мышечных дистрофий: Эрба–Рота, Беккера.

Смотрите также: Переломы проксимального конца плечевой кости, Разрыв вращательной "манжеты" плеча, Плеврит у детей, Злокачественные опухоли плевры (рак плевры), Переломы костей предплечья, Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, Плексит плечевого сустава, Шейный плексит, Утопление и состояние, близкое к утоплению, Переломы плечевой кости

© МедСайт.ру