МедСайт.ру |
Поликистоз почек
СодержаниеЧто такое Поликистоз почек -Поликистоз почек — врожденное заболевание, характеризующееся замещением почечной ткани множеством различных по величине кист. Заболевание, как правило, бывает двусторонним, часто носит наследственный характер. Патогенез (что происходит?) во время Поликистоза почекВ основе этиопатогенеза Поликистозной почки лежит неправильный онтофилогенез с неполным и неправильным слиянием прямых и извитых канальцев, затруднением оттока мочи и превращением в кистоз-ные образования. Наряду с аномальными нефро-нами имеются и правильно сформировавшиеся нефроны. Патологическая анатомияВнешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Морфологически имеются кисты различной величины (иногда до 6—8 см в диаметре), заполняющие почти весь орган целиком. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. Почки значительно увеличены, масса их может достигать 1—2 кг. Возникновение больших кйст в области ворот почек вызывает гемодинамические расстройства.
Симптомы Поликистоза почекВ большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, . повышение артериального давления, иногда небольшие повышения температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая про-теинурия, микро-, реже — макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена. ПрогнозПоликистоз почек прогрессирует медленно. Даже в случаях хронической почечной недостаточности больные живут несколько лет. Присоединение хронического пиелонефрита, очень высокая гипертензия значительно ухудшают прогноз. Примерно в 20% случаев поликистоз ничем не проявляется и может быть обнаружен случайно. Диагностика Поликистоза почекНаличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномонич-ным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается не всегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскреторная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз. Лечение Поликистоза почекКонсервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии. Смотрите также: Абсцесс полости рта, Полиомиелит у детей, Полиорганная недостаточность, Ревматическая полимиалгия, Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III), Вывих полулунной кости, Полиомиелит, Полная вторичная адентия, Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера), Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер) |
© МедСайт.ру