Пупочная грыжа у детей

Что такое Пупочная грыжа у детей -

Пупочная грыжа (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа) представляет собой выпячивание органов брюшной полости сквозь дефект средней линии в основании пупка.

Грыжа пупочного канатика – патология развития, при которой из-за раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в определенной степени развиваются вне туловища эмбриона. За этим следуют отклонения не только в развитии органов, но и в формировании брюшной полости и грудной клетки. Грыжевым выпячиванием покрывается грыжевой мешок, который снаружи состоит из амниона, а внутри – из брюшины. А между ними – мезенхима (варганов студень).

В случае пупочной грыжи выпячивание органов покрывается тонкой оболочкой и может быть либо маленьким (всего несколько петель кишечника), либо содержать большинство органов брюшной полости (печень, желудок, кишечник). Главная опасность заболевания – в гипотермии, высыхании внутренних органов, дегидратации из-за испарения воды, инфицировании брюшины. У новорожденных детей с пупочной грыжей очень частоты и другие врожденные пороки развития. Среди них атрезия кишечника, хромосомные аномалии (в частности, синдром Дауна) и аномалии развития сердца и почек, которые важно выявить и обследовать перед хирургической коррекцией. Порок встречается у 1-2 пациентов из 10 000 живых новорожденных без особых различий по полу. Большинство детей с пупочной грыжей рождаются доношенными. Исходя из рабочей классификации, выделяют пупочную грыжу малых, средних и больших размеров. Это зависит от грыжевых ворот (размера дефекта передней брюшной стенки) и объема содержимого грыжевого мешка. Также содержимым малой и средней грыж могут стать кишечные петли (в малой грыже – одна или даже несколько). Содержимое большой пупочной грыжи всегда состоит не только из кишечных петель, но и из печени.

По форме грыжевого выпячивания выделяются грибовидные, шаровидные и полушаровидные грыжи.

Что провоцирует / Причины Пупочной грыжи у детей

Знания о патогенезе и об этологии пупочной грыжи в данное время довольно противоречивы. Полагают, что в развитиии эмбриональной грыжи пупочного канатика главная роль принадлежит двум факторам – недоразвитию передней брюшной стенки и нарушению вращения кишечника в первом периоде поворота. Нарушение вращения кишечника проявляется в том, что сохраняется временная «физиологическая» пупочная грыжа. Она образуется у 5-недельного эмбриона из-за того, что не соответствуют темпы роста кишки и брюшной полости. Исчезает она самостоятельно к 11-й неделе развития.

Что касается другой теории, пупочная грыжа – это «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Такое мнение о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька поясняет множество аномалий, которые отмечаются при пупочной грыже (от пентады Кантрелла до клоакальной экстрофии).

Симптомы Пупочной грыжи у детей

У детей, страдающих пупочной грыжей, нередко встречаются множественные пороки других жизненно важных систем и органов. Возможны и хромосомные аномалии. Наиболее часто выявляются врожденные ортопедические пороки, пороки сердца, пороки развития почек и др. Пупочная грыжа малых размеров нередко сопровождается незаращенным желточным протоком.

Основные симптомы пупочной грыжи

Возможно сочетание пупочной грыжи и трисомии по хромосомам 13 и 18, болезни Дауна. Пупочная грыжа – это составляющая синдрома Беквита-Видеманна, называемого также синдромом OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого заболевания, кроме пупочной грыжи, характерны (это отражено в названии) большой языка, часто вызывающий затруднение дыхания, а также гигантизм, проявляющийся в большинстве случаев в гигантизме паренхиматозных органов (гиперплазия поджелудочной железы, гепатоспленомегалия). Эти симптомы могут проявляться гипогликемией, очень опасной для новорожденных детей, и гиперинсулинизмом. Более редко выявляется парциальный гигантизм скелета.

В некоторых случаях пупочная грыжа выступает составляющей таких тяжелейших аномалий, как клоакальная экстрофия и пентада Кантрелла. Терапия этих заболеваний осуществляется с большим трудом и на современном этапе имеет неутешительные результаты в большинстве клиник. Именно курабельностью и тяжестью сочетанных патологий условливается степень тяжести состояния больного пупочной грыжей и прогноз на излечение. В то же время, в инвалидизации или танатогенезе пациента главная роль часто отводится не самой пупочной грыже, а генетическим синдромам и сочетанным порокам развития. Вышесказанные факты доказывают необходимость наиболее раннего выявления пупочной грыжи уже в антенатальный период для своевременного решения вопроса: сохранить или прервать беременность.

Как распознать пупочную грыжу?

Визуализация пупочной грыжи возможна при проведении УЗИ уже на 14-й неделе беременности. Очень информативен тест матери на содержание у нее альфа-фетопротеина (АФП). При врожденных пороках развития его содержание повышено. В случае повышения количества АФП нужно тщательно обследовать плод, чтобы выяснить наличие сочетанных врожденных пороков развития. В случае выявления пупочной грыжи вместе с генетическими аномалиями или некурабельными пороками развития будущим родителям возможно порекомендовать прервать беременность.

Рождение ребенка с малой или средней пупочной грыжей может произойти естественным путем, если отсутствуют иные показания для проведения кесарева сечения. В случае больших ГПК метод рождения ребенка выбирается индивидуально в каждом индивидуальном случае. Кесарево сечение целесообразно проводить только в случае опасности разрыва тонких оболочек грыжи.

Диагностика Пупочной грыжи у детей

Пренатальная диагностика пупочной грыжи

После рождения ребенка диагностика пупочной грыжи, в большинстве случаев, не представляется трудной. Однако в случае малой пупочной грыжи в родильном доме во время обработки пуповины могут быть допущены ошибки, которые будут иметь тяжелые последствия. Чаще всего при этом типе аномалии в грыжевых оболочках находятся одна или две петли кишки, а это значит, что объем образования небольшой, и такая пупочная грыжа может выглядят как утолщенная пуповина. Если врач или акушерка не распознают малую пупочную грыжу и наложат на границу между тенями пуповины и кожей раздавливающую клемму или лигатуру стенка, а остаток пуповины отсекут, возможно повреждение кишки.

Поэтому в неоднозначных случаях (при дисплазии сосудов пуповины, толстой пуповине) важно помнить о возможном заболевании и накладывать лигатуру не менее, чем в 10-15 см от кожного края. Такой новорожденный нуждается в незамедлительном переводе для обследования в хирургический стационар.

Рентген обследование при пупочной грыже

Подтвердить или исключить диагноз «Пупочная грыжа малых размеров» может рентгенологическое обследование в боковой проекции. При пупочной грыже за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины диагностируют кишечные петли (газовые пузыри). А если отсутствует сообщение между оболочками пуповины и брюшной полостью, на рентгенограмме целостность передней брюшной стенки не будет нарушена.

Поскольку при пупочной грыже часты сочетанные пороки развития, кроме рентгенографии брюшной полости в вертикальном положении и органов грудной клетки в обязательный протокол обследования больного должна входить ультрасонография головного мозга, забрюшинного пространства и брюшной полости и УЗИ крупных сосудов сердца.

Лечение Пупочной грыжи у детей

Оказывая в родильном доме ребенку первую помощь при пупочной грыже, основное внимание нужно уделить защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних факторов и поддержанию температуры тела. Больным пупочной грыжей необходима экстренная помощь.

Выбор методов терапии пупочной грыжи зависит от ее размеров, состояния больного, возможностей стационара, в котором осуществляется лечение. Оно может быть хирургическим или консервативным и осуществляться в один или несколько этапов.

Консервативное лечение пупочной грыжи

В последние годы консервативное лечение, по мере улучшения реанимационной поддержки и развития реаниматологии применяют крайне редко. Это происходит, когда по каким-то причинам нужно отложить оперативное вмешательство. Данная тактика возможна для использования при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми аномалиями развития. Чаще всего для этих целей используют дубящие растворы, например, мербромин, 5%-ый раствор калия перманганата, повидон-йод. За пуповинный остаток грыжевой мешок в вертикальном положении фиксируют над больным. Несколько раз в день оболочки грыжи обрабатывают одним из вышеперечисленных растворов, чтобы добиться образования плотной корки. Под ней постепенно сформируется рубец, образующий большую вентральную грыжу. Но такой метод имеет множество серьезных недостатков: разрыв и инфицирование оболочек, выраженный спаечный процесс, длительный период заживления и т.д. Поэтому такой метод можно использовать только в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение пупочной грыжи

Хирургическое лечение может быть радикальным, предполагающим послойное ушивание брюшной стенки вслед за погружением органов в брюшную полость, или этапным. Второй вариант предполагает постепенное формирование передней брюшной стенки. При этом на промежуточных этапах используются ауто- или аллопластические материалы.

Радикальное вмешательство – это операция выбора, которая выполняется тогда, когда соотношение между объемом грыжевого образования и емкостью брюшной полости (висцеро-абдоминальная диспропорция) выражено умеренно. В таком случае послойное ушивание передней брюшной стенки не становится причиной значительного повышения внутрибрюшного давления. Становится понятным, что радикальную операцию проводят при пупочной грыже малых и средних размеров, редко – при больших пупочных грыжах.

Если малая пупочная грыжа сочетается с желточным протоком, то радикальное вмешательство дополняется резекцией желточного протока. Важно не забывать, что составляющими почти любой пупочной грыжи (редким исключением могут быть малые грыжи), являются мальротация, общая брыжейка толстой и тонкой кишки. В случае погружения органов в брюшную полость, тонкая кишка должна находиться в правом фланге и центре брюшной полости, а толстая – отойти на левый фланг. После окончания внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки и формируют «косметический» пупок.

Наибольшее количество трудностей возникает при лечении больших размеров пупочной грыжи со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции. В таком случае радикальная операция невозможна из-за возможного резкого повышения внутрибрюшного давления. Поэтому нужно применять разные виды этапного хирургического лечения.

В 1948 году Роберт Гросс из Бостона описал методы этапного хирургического лечения грыж пупочного канатика большого размера. Первый этап состоит в удалении оболочек грыжи и погружении органов (насколько это возможно) в брюшную полость. Затем следует широкая отсепаровка кожных лоскутов брюшной стенки (вплоть до области поясницы) и в ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. На втором этапе проводится ликвидация вентральной грыжи (это происходит в возрасте 1-2 лет). В наши дни эту методику практически не используют из-за большого количества недостатков, к которым относятся: большие размеры вентральной грыжи, выраженный спаечный процесс, отсутствие условий для увеличения объема брюшной полости – так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке. Стремительный скачок в лечении больших пупочных грыж сделан в 1967 году. в тот год когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия, чтобы уменьшить размеры фасциального дефекта.

3атем, в 1969 году, Allen и Wrenn предложили использование однослойного силастикового покрытия, подшиваемого к краям фасциального дефекта. В последствии с помощью мануальной компрессии постепенно уменьшается объем грыжевого образования, а это позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки.

Когда после первого этапа оперативного вмешательства моторика кишечника восстановится, он опорожнится и уменьшится в объеме, последует второй (чаще всего через 3-14 дней), предполагающий удаление мешка и радикальную пластику передней брюшной стенки или формирование небольшой вентральной грыжи. Этот метод и в наши дни главный в лечении данной патологии.

Техника операции при этапном лечении больших пупочных грыж

Операция начинается с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись, что невозможно погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки нужно подшить силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Им покрывают часть содержимого грыжи, которую получилось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами и в вертикальном положении закрепляют над больным. В процессе того, как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, его перевязывают все ниже (относительно брюшной стенки). При этом уменьшается его объем и разрешается некоторая степень компрессии. Второй этап состоит из удаления через 7-14 дней мешка и радикального послойного ушивания передней брюшной стенки и формированием небольшой вентральной грыжи. В таком случае последний этап оперативного вмешательства (ликвидация вентральной грыжи и послойное ушивание брюшной стенки) производят не ранее 6 месяцев.

Разработаны и очень успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, которые вшиваются в фасциальный дефект передней брюшной стенки как заплата при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.

Послеоперационное ведение

В начале послеоперационного периода проводят обезболивание, искусственную вентиляцию легких, антибактериальную терапию. Решающий момент лечения – на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника исключительно парентеральное питание. У детей с сочетанными тяжелыми аномалиями во время послеоперационного периода нужно определить способ своевременной коррекции этих отклонений. Этот процесс требует участия врачей данных специальностей. Огромное внимание нужно уделить пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна и склонным к тяжелой форме гипогликемии. Тщательный контроль уровня сахара в крови дает возможность предотвратить тяжелое состояние и не допустить развития энцефалопатии у пациентов.

Прогноз пупочной грыжи

Все пациенты с пупочной грыжей, которые не имеют смертельных пороков развития других органов и систем, остаются в живых. Но в случае сочетания пупочной грыжи с различными патологиями их своевременная диагностика и сотрудничество с врачами смежных специальностей дают возможность не только вылечить детей с тяжелыми врожденными пороками почек, сердца, опорно-двигательного аппарата, ЦНС, но и дать им приемлемое качество жизни. Это можно сделать только в многопрофильном детском стационаре, в котором все специалисты и службы обладают большим опытом выхаживания новорожденных с такой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за состоянием больного нужно проводить несколько лет до завершения курса реабилитации.

Профилактика Пупочной грыжи у детей

Специфическая профилактика развития пупочной грыжи не разработана.