Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена

Что такое Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена -

Симптомы Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена

Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки во сне.

Возраст начала 2-10 лет.

Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.

Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

Диагностика Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена

Основа - клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго.

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Лечение Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена

Первый выбор АК - Карбамазепин, второй выбор - Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

Смотрите также: Этмоидальный синусит (этмоидит), Метаболический синдром у детей и подростков, Синдром Гийена–Барре, Синдром Маклеода, Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса), Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса, Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность), Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте), Синдром Криглера - Найяра, Синдром Криглера-Наджара (врожденная негемолитическая неконъюгированная билирубинемия)