Синдром Ротора

Что такое Синдром Ротора -

Синдром Ротора (Rotor syndrome) - наследственный пигментный гепатоз – напоминает легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона - дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.

Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

Симптомы Синдрома Ротора

Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.

Диагностика Синдрома Ротора

При синдроме Ротора желчный пузырь при холецистографии контрастируется, а при бромсульфалеиновои пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит. Причиной задержки бромсульфалеина при этом оказывается скорее не нарушение экскреции, свойственное синдрому Дабина-Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью. При исследовании лидофенином печень. Печень (Liver) - самая большая железа в организме (ее вес достигает обычно 1200-1600 г)., желчный пузырь и желчные протоки визуализируются.

Смотрите также: Гипоталамический синдром, Синдром Марфана, Синдром вегетативной дистонии, Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна), Постгистерэктомический синдром, Кататонический синдром, Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин), Синдром Тричер-Коллинза (Франческетти), Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром), Синовиома