Спонгиоформные энцефалопатии

Что такое Спонгиоформные энцефалопатии -

Что провоцирует / Причины Спонгиоформных энцефалопатий

Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии (син.: медленные прионные инфекции, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру) вызываются белковоподобной частицей – прионом. Эти частицы имеют молекулярный вес 60-100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее вероятный путь распространения – при употреблении в пищу инфицированных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Патогенез (что происходит?) во время Спонгиоформных энцефалопатий

Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отделов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях развивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения выявляются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга. Патогенетические механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны.

Симптомы Спонгиоформных энцефалопатий

Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями является быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные   двигательные   и   чувствительные   нарушения.   Выделяют   несколько      форм   в зависимости   от   преобладания   симптомов   поражения   того   или   другого отделамозга амиотрофический вариант, церебеллярный вариант,       миоклонический  ариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симптомов поражения лобных  долей и зрительного нерва. Типичны периодические остроконечные комплексы на ЭЭГ.

Лечение Спонгиоформных энцефалопатий

Лечение симптоматическое. Во всех случаях через некоторое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопневмонии и кахексии.

Смотрите также: Межпозвонковый остеохондроз и спондилез, Криптоспоридиоз, Изоспороз, Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит), Белая пьедра (узловатая трихоспория), Споротрихоз, Расстройство приспособительных реакций, Осповидный риккетсиоз у детей, Осповидный риккетсиоз, Спонтанный бактериальный перитонит