МедСайт.ру |
Аневризма брюшной аорты
СодержаниеЧто такое Аневризма брюшной аорты -Публикуемые по вопросам артериальных аневризм материалы из-за отсутствия точных, общепринятых определений и критериев часто служат предметом научных споров и ошибочной интерпретации. Существующие различия в терминологии обусловливают сложности при обсуждении и сравнивании результатов хирургического лечения больных с подобной патологией. Аневризма (от лат. aneuryno - расширяю) - расширение сосуда или выбухание его стенки кнаружи, возникающее вследствие разнообразных поражений, понижающих прочность и эластичность сосудистой стенки. Несмотря на длительную историю выявления и лечения аневризм, единого мнения по вопросу, что считать «аневризмой брюшной аорты», до сих пор не существует. Общепринятой можно считать лишь первую часть определения: АБА является ненормальное локальное или диффузное расширение указанного сосуда. По второй части определения - какой диаметр аорты однозначно нужно считать аневризмой - разногласия среди клиницистов носят существенный характер. Если ранее, в эпоху пальпаторной и ангиографической диагностики аневризмы брюшной аорты, большинство авторов склонялись к мнению, что под этим термином следует подразумевать локальное или диффузное расширение ее диаметра более 3 см или любое увеличение диаметра аорты вдвое более нормального, то в настоящее время этот вопрос приобрел практически важное значение, во-первых, в связи с более точными диагностическими признаками изменения формы и диаметра брюшной аорты, выявляемыми с помощью эхосканирования, и, во-вторых, благодаря выбору хирургической тактики по отношению к каждому больному с определенными размерами брюшной аорты. Тем не менее по сегодняшний день вопрос остается открытым. Одни авторы считают аневризмой полуторократное увеличение инфраренального диаметра в сравнении с интерреналь-ным или двукратное превышение диаметра аорты в сравнении с невовлеченной аортой, или расширение всей аорты более чем в два раза по сравнению с нормой. Вторая группа авторов за основу берут абсолютные критерии и определяют АБА как превышение поперечного размера более 3,0-3,5 см или увеличение диаметра более 4,0 см, или если диаметр аорты увеличивается более чем на0,5 см в сравнении с диаметром, измеренным между устьями верхней брыжеечной и левой почечной артерий. В 1991 г. отдел артериальных аневризм при Американском комитете стандартизации (Ad Hoc Commitee) по заданию руководства Североамериканского общества сердечно-сосудистых хирургов и общества сосудистых хирургов провело исследование, целью которого явилось разработать критерии и дать определение артериальных аневризм, а также согласовать стандарты, которые могут быть использованы как базовые критерии при изучении причин, факторов риска и других характеристик, отражаемые при публикации материалов по артериальным аневризмам. Согласно данному исследованию можно считать принятым следующее определение артериальных аневризм - стойкое, локальное расширение просвета артерии, превышающее нормальный диаметр сосуда более чем на 50%. Хотя вышеприведенная работа позволила более четко классифицировать артериальные аневризмы и определила оптимальные критерии для публикаций по данному вопросу, осталось много терминологических разночтений, не позволяющих расставить все точки над i в этом вопросе. При ранее проводимых исследованиях нормальный диаметр аорты с помощью эхосканирования, но без учета ее конусовидной формы, считался равным 15-32 мм. Следовательно, само определение увеличения диаметра брюшной аорты до 3 см как «аневризма» явно несовершенно. Проведенные нами скрининговые исследования нормальных параметров аорты методом эхосканирования показали, что у лиц с нормальным артериальным давлением нормальный диаметр аорты под диафрагмой (то есть в супраренальной ее части) равен 16-28 мм (в 91,5% случаев - 18-26 мм). Вследствие конусовидной формы аорты ее диаметр в области бифуркации, естественно, уже - 14-25 мм (в 84% случаев - 15-23 мм). Следует помнить, что у женщин аорта уже, чем у мужчин. Абсолютно нижней границы диаметра брюшного отдела аорты, который можно было бы определить как аневризму, практически не существует. Современные исследования показали, что диаметр нормальной аорты варьирует в достаточно широких пределах и зависит от множества факторов. Большинство исследователей полагают, что нормальный инфраренальный диаметр аорты (ИДА) имеет тенденцию к увеличению с возрастом. Однако отдельные авторы не обнаружили тесной корреляции между возрастом и инфраренальным диаметром аорты. В частности, А. В. Wilmink и соавт. только у 25% мужчин и 15% женщин старших возрастных групп выявили увеличение нормального инфраренального диаметра аорты. Основываясь на результатах своих ультразвуковых исследований, они показали, что если нормальным ИДА считать диаметр аорты, соответствующий медиане (т.е. наиболее частой величине из кривой распределения) для данного возраста, то он величина постоянная. Однако работы В. Sonnesson и соавт. опровергли это мнение и показали, что рост диаметра аорты медленно происходит и после 25 лет в пределах 20-25% от исходного уровня. Отмечая неодинаковый диаметр аорты у мужчин и женщин, многие исследователи считают, что нормальный инфраренальный диаметр аорты у мужчин достоверно выше, чем у женщин, и связывают это не с половыми различиями, а с особенностями комплекции мужчин, которые имеют больший рост и массу тела. Основная корреляция нормального ИДА была отмечена с анатомическими параметрами человеческого тела, в частности с площадью поверхности тела. Исходя из представленных данных, можно сделать вывод, что нормальный инфраренальный диаметр аорты - величина достаточно постоянная и в норме на протяжении всей жизни имеет тенденцию к увеличению. Эту тенденцию связывают с возрастными дегенеративными изменениями в стенке сосуда и возрастным увеличением цифр АД. Увеличение нормального ИДА выше определенного уровня можно расценивать как патологическое состояние, требующее проведения соответствующих лечебных и профилактических мероприятий. Таким образом, дальнейшее уточнение понятий «расширение аорты», «аневризма брюшной аорты», «нормальный диаметр аорты» и разработка соответствующего алгоритма диагностических и лечебных мероприятий при различных степенях расширения аорты позволят избежать непоправимых тактических и диагностических ошибок и улучшить результаты лечения данной категории больных. Литературные данные, собственные наблюдения позволяют нам считать аневризмой брюшной аорты следующее:
Что провоцирует / Причины Аневризмы брюшной аортыЗаболевание в основном носит приобретенный характер: атеросклероз (73% поданным В. Л. Леменева, 1976 г.), неспецифический аортоартериит, специфические артерииты (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез), травматические аневризмы, ятрогенные аневризмы после реконструктивных операций на аорте, ангиографии, баллонной дилатации; среди причин врожденного характера - фиброзно-мышечная дисплазия. Основным этиологическим фактором АБА, по данным отечественной и зарубежной литературы, в настоящее время, безусловно, является атеросклероз. Причем, если в период 1945-1954 гг. в бывшем СССР он составлял всего 40% от всех АБА, то уже в 1965-1972 гг. - 73%, а сейчас, по данным большинства авторов, - 80-90%. Однако это не исключает возможности развития АБА другого, более редкого происхождения (как приобретенного, так и врожденного). Врожденная неполноценность аортальной стенки, служащая предпосылкой развития АБА, может быть обусловлена синдромом Марфана, а также фибромускулярной дисплазией стенки аорты. В период бурного разития ангиологии и ангиохирургии диагностировали значительное количество ятрогенных аневризм в результате ангиографических исследований, ангиопластики после реконструктивных операций (эндартерэктомии, протезирования - анастомотические аневризмы). Однако эти аневризмы носят обычно ложный характер. Достаточно редко встречаются аневризмы, связанные с воспалительным процессом - неспецифическим аортоартериитом, специфическими артериитами (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез). Следует сказать, что если, несмотря на рост заболеваемости сифилисом, АБА данной этиологии стала казуистически редкой патологией, то «микотические аневризмы» имеют тенденцию к увеличению. Правомочность термина «микотические аневризмы» достаточно спорна. Роль микоплазмоза в развитии воспалительно-дегенеративных изменений аортальной стенки можно считать доказанной, однако на практике ни гистологически, ни серологически отличить аневризму микоплазматической этиологии от аневризмы другого инфекционного происхождения очень трудно. Именно поэтому и предлагается объединить в общую группу как аневризмы, которые связаны с инфекционно-воспалительными изменениями в стенке аорты, так и те, которые возникли вследствие перехода воспалительного процесса из парааортальной клетчатки (как средостения, так и забрюшинного пространства). Этот механизм поражения стенки аорты более вероятен, поскольку лимфотропность таких инфекционных болезней, как сальмонеллез, иерсениоз, аденовирусные заболевания, увеличивает возможность поражения лимфоузлов парааортальной клетчатки. Впервые термин «воспалительные аневризмы брюшной аорты» ввели г. D. Walker и соавт. Воспалительные аневризмы отличает триада симптомов:
Пациенты с воспалительными АБА чаще являются симптомными по сравнению с больными с невоспалительными аневризмами. Симптоматика воспалительной АБА связана с клинической картиной воспаления и расширения брюшной аорты: снижение веса, боли в животе или поясничной области, изменение картины крови. Необходимо также отметить трехкратное увеличение летальности при плановых резекциях воспалительных АБА в сравнении с невоспалительными. На основании анализа гистологической картины A. G. Roset и D. M. Dent впервые высказали мнение о том, что так называемые воспалительные и невоспалительные АБА, по-видимому, мало чем отличаются по патогенетическим механизмам, поскольку воспалительные изменения в стенке аорты в той или иной степени присутствуют при любых формах аневризм. Более того, они предположили, что воспалительные аневризмы являются терминальной стадией развития тех воспалительных процессов, которые возникают как при воспалительных, так и невоспалительных АБА. Последующие исследования других авторов показали, что хронические воспалительные инфильтраты обнаруживаются как в воспалительных, так и атеросклеротических АБА. Pennell R. С. и соавт. подчеркнули, что единственное различие воспалительных и невоспалительных АБА - «степень интенсивности и распространенности воспалительного процесса, что предполагает идентичность обеих форм заболевания, отличающихся только прогрессированием воспаления». Сходное заключение сделали позднее А. V. Sterpetti и соавт. Современные теории патогенеза АБА предполагают, что воспалительная реакция возникает в ответ на фиксацию неизвестного антигена в стенке аорты. Этот ответ характеризуется инфильтрацией аортальной стенки макрофагами, Т- и В-лимфоцитами и активацией протеолитической активности через продукцию цитокинов. Повышение протеиназной активности приводит к дезинтеграции белков матрикса, что, в свою очередь, приводит к развитию АБА. Воспалительный процесс возникает только у некоторых субъектов при наличии экзогенных факторов (например курение) или генетической предрасположенности. Быстрое развитие воспалительного процесса в стенке аорты, который заканчивается образованием воспалительных аневризм, чаще возникает у пациентов более молодого возраста. Поиск агента, который вызывает иммунный ответ в стенке аорты, сосредоточился на исследовании экзогенных и эндогенных факторов. В качестве таких эндогенных факторов называют продукты деградации эластина и/или эритроцитов, окисленные липопротеины низкой плотности. Ряд авторов считают наиболее вероятным источником аутоиммунной реакции при воспалительных АБА фибриллсвязанные гликопротеиды. Исследования S. Tanaka и соавт. свидетельствуют о роли вирусов в развитии воспалительных АБА. Они доказали, что вирус простого герпеса, или цитомегаловирус, встречается значительно чаще в стенке аневризм, чем в нормальной стенке аорты. Более того, эти вирусы чаще встречаются в воспалительных и реже в невоспалительных аневризмах. О роли других внутриклеточных патогенных микробов (например Chlamidia pneumoniae) в развитии АБА мы уже сообщали. Последние иммуномолекулярные исследования выдвигают еще одну гипотезу развития воспалительных аневризм. Так, Т. E. Rasmussen и соавт. выявили у больных с воспалительными аневризмами генетически обусловленный дефект в системе HLA, в частности в молекуле HLA-DR, что, по их мнению, может формировать неадекватный аутоиммунный ответ на различные антигены. Одним из возможных таких мощных антигенов, с их точки зрения, являются вещества, вдыхаемые при курении. Вот почему количество курильщиков среди больных с воспалительными аневризмами значительно выше, чем среди пациентов с невоспалительными АБА. Таким образом, несмотря на многолетние исследования воспалительных аневризм, этиология и патогенез их развития до конца не изучены. Современные представления базируются на внешних (антигенных), эндотелиальных и генетических факторах, которые, воздействуя на стенку аорты, являются причиной образования АБА. У некоторых индивидуумов эти факторы могут привести к развитию воспалительных АБА. Удельный вес неатеросклеротических аневризм брюшного отдела аорты, по данным Ф. В. Баллюзека, составляет не более 10%. Однако этот показатель не вполне демонстративен, поскольку зависит от концентрации больных с «микотическими аневризмами» в определенные периоды времени, совпадающие с неблагоприятными изменениями эпидемиологической обстановки в отдельных клиниках, особенно в отношении сальмонеллеза. Авторы, имеющие опыт диагностики «микотических аневризм аорты», достаточно четко определяют критерии этого вида аневризм и их отличия от атеросклеротических аневризм. Средний возраст этих аневризм - 3,9-7 лет, преобладают лица женского пола, отсутствуют признаки системного атеросклероза, ишемической болезни сердца. Достаточно специфичен анамнез (перенесенная лихорадка, диспепсические жалобы, эпидемиологическая ситуация), а также клинические анализы крови, мочи, биохимические и иммунологические сдвиги в крови. Мнение о том, что аневризмы относятся к одним из наиболее частых проявлений атеросклероза как системного заболевания, в последнее время вызывает сомнение в результате некоторых клинических и лабораторных исследований. Выяснилось, что у части больных с аневризмами брюшной аорты отсутствуют клинические и лабораторные данные об окклюзионных поражениях других артериальных бассейнов. Кроме того, средний возраст этих больных на 10 лет больше, чем возраст больных с симптомами окклюзионных поражений различных сегментов аорты и магистральных и периферических артерий . Достаточно существенна и такая особенность АБА, как их сочетание с аневризмами других локализаций у одного и того же больного, а также тенденция к генерализованной артериомега-лии. Кроме того, экспериментально вызванный атеросклероз у животных чаще ведет не к окклюзии, а к ди-латации артерий и аорты. Механизмы формирования аневризм брюшной аорты Несмотря на интенсивные исследования, особенно в последнее десятилетие, механизмы развития АБА до конца остаются неясными. В течение многих лет основной причиной АБА считают дегенеративные атеросклеротические изменения в стенке аорты. Это мнение безоговорочно принималось большинством клиницистов и основывалось на нескольких очевидных фактах:
В то же время ряд существенных различий между атеросклерозом и АБА ставит под сомнение простое патогенетическое их тождество. Во-первых, несмотря на совпадение факторов риска развития заболевания, между АБА и атеросклерозом есть важные эпидемиологические различия. Во-вторых, атеросклероз первично локализуется в интимальном слое аорты, а при АБА процесс характеризуется воспалительными изменениями в среднем и адвентициальном слое сосуда с обширной дегенерацией медии и уменьшением количества эластических белков и гладко-мышечных клеток. В-третьих, для формирования аневризмы аорты, по всей видимости, необходимо вовлечение в процесс или, по крайней мере, ослабление (воспаление, дистрофия, склероз) средней оболочки, так как именно в ней находится эластокол-лагеновый каркас, определяющий эластичность и прочность стенки аорты. Все эти факты привели к пониманию того, что патогенетические механизмы развития АБА несравненно сложнее, чем простое естественное течение атеросклеротического процесса, и к тому, что механизмы развития АБА стали углубленно изучать. Выявлено, что главную роль в формировании аневризм играет структура белков аортальной стенки. Содержание эластина в стенке аневризмы аорты, как правило, уменьшено, активность эластазы увеличена и сочетается обычно с нарастанием уровня предвестника эластина. Активность коллагеназы также может быть увеличена. Генетическая предрасположенность подтверждается фактами семейного образования АБА. Недавно была обнаружена определенная мутация в III типе проколлагена, что считается причиной развития АБА, особенно у лиц более молодого возраста. Таким образом, механистическая теория формирования и прогрессирования аортальных аневризм получила как бы новое освещение, касающееся естественной истории развития данного заболевания. В настоящее время разрабатывают три основных направления в изучении этиологии формирования и развития аневризм брюшной аорты:
Для понимания основных патогенетических механизмов заболевания необходимо кратко остановиться на современных данных о структуре стенки брюшной аорты. В стенке аорты принято выделять три оболочки: внутреннюю, среднюю и наружную. Внутренняя оболочка (интима) представлена слоем эндотелия, покрытого гликокаликсом, расположенным на базальной мембране, и подэндотелиальным слоем, в котором ряд авторов выделяют соединитель-нотканный, эластический, гиперпластический и мышечно-эластический слои. Снаружи интима ограничена внутренней эластической мембраной. Средняя оболочка составляет основную массу стенки аорты. В нее входят 40-50 концентрически расположенных эластических окончатых мембран, связанных между собой эластическими волокнами и образующих единый эластический каркас вместе с другими оболочками. Между мембранами залегают гладкомышечные клетки, имеющие косое по отношению к ним направление, и небольшое количество фибробластов. Schlatmann Т. J. выделяет единицу строения средней оболочки аорты - пластинчатое соединение, которое состоит из двух параллельных эластических мембран с гладкомышечны-ми клетками, коллагеновыми волокнами и основным веществом между ними. Тонкие эластические волокна расположены поперечно и соединяют две основные эластические пластины. Этот тип строения прослеживается по всей длине аорты, но вместе с тем существуют определенные количественные и качественные различия в строении разных частей аорты. Основным компонентом медии брюшной части аорты являются гладкомышечные клетки, а грудной - поддерживающие структуры, такие как коллаген и эластин. Вторым отличием является соотношение содержания коллагена и эластина. В грудной аорте больше эластина, а в брюшной - коллагена. В некоторых работах отмечена и неоднородность строения средней оболочки. Субинтимальный слой, занимающий примерно 1/4-1/5 часть медии, по строению не похож на остальную часть средней оболочки. Отличительным признаком этого слоя является более рыхлое размещение гладкомышечных клеток и волокон, а также отсутствие их правильной ориентации. В нижней трети грудного и брюшном отделе аорты субинтимальный слой выражен сильнее. По наружной границе средней оболочки лежит наружная эластическая мембрана. Наружная оболочка аорты построена из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим количеством толстых эластических и коллаге-новых волокон, имеющих главным образом продольное направление. Аортальный эластин включается в экстрацеллюлярный матрикс первично на ранних стадиях эмбрионального развития. Эластические волокна состоят из поперечно-соединенных тропоэластино-вых мономеров и микрофибриллярных протеинов, таких как фибриллин-1, которые организованы в тонкую эластическую мембрану, характеризующую архитектонику аортальной медии. Эластин является одним из самых стабильных структурных компонентов экстрацеллюлярного матрикса, и период его биологического полураспада достигает десятилетий, что делает упругость и эластичность основным свойством нормальной стенки аорты. И напротив, разрушение эластина средней оболочки аорты - наиболее частое морфологическое изменение при АБА. Sterpetti A. V. и соавт. предложили различать два типа АБА: в сочетании с окклюзирующими поражениями других сегментов артериального русла и без подобных поражений. По их наблюдениям, среди 526 больных, оперированных по поводу АБА, 25% не болели атеросклерозом. Причем они отметили, что именно в группе неатеросклеротических АБА было значительно большее количество разрывов по сравнению с группой атеро-склеротических АБА. «Семейные» АБА также наблюдались чаще в группе неатеросклеротических АБА. Следующим отличием этих двух групп была определенная генерализованная слабость аортальной стенки у больных с неатеросклеротическими АБА, чем и объясняется более высокий риск разрывов, кровотечения и частого развития ложных аневризм анастомозов после реконструктивных операций. Обнаружены определенные генетические вариации в хромосоме у 16 больных с АБА, что имеет отношение к повышению активности альфа-2-гаптаглобулина, ведущего к увеличению гидролиза нитей эластина эластазой. Другое направление исследований свидетельствует о структурных изменениях стенок аорты вследствие протеолизиса. Так, R. W. Bussuti и соавт. доказали высокую активность коллагеназ в стенке аорты у больных с АБА, причем у больных с разрывом она была значительно выше. Cannon D. J. и соавт. провели контрольные исследования у курящих больных с аневризмой дуги аорты (АДА) и синдромом Лериша для определения влияния курения на процесс протеолизиса. Было выявлено увеличение протеолитических эн-зимов в плазме курильщиков с АБА и отсутствие этих изменений у курильщиков с синдромом Лериша. Это. позволяет предположить протеазно-антипротеазный дисбаланс вследствие курения именно у больных с АБА и тем самым считать данный фактор одним из компонентов влияния на формирование АБА. Теория редких металлов основана на экспериментальных исследованиях, свидетельствующих о том, что у мышей развитие аневризм обусловлено дефектом Х-связанной хромосомы, которая ведет к ненормальному метаболизму меди. У больных с АДА М. D. Tilson, G. Davis выявили дефект меди в печени и в коже при биопсии. Дефицит медной лизил-оксидазы может вызвать дефицит коллагена и эластина в стенке аорты, ослабление ее матрицы и формирование аневризм. АБА структурно характеризуется деградацией экстрацеллю-лярного матрикса средней оболочки аортальной стенки с увеличением содержания коллагена и снижением эластина. Эти изменения сопровождаются повышением активности металлопротеиназ. Биохимический дисбаланс синтеза фибриллярных белков экстрацеллюлярного матрикса, по мнению исследователей, приводит к дезинтеграции структуры аортальной стенки. Существуют исследования, которые доказывают, что с ростом диаметра АБА содержание эластина в стенке аорты снижается, а содержание коллагена увеличивается. Синтетическая активность гладкомышечных клеток медии, которые ответственны за формирование экстрацеллюлярного матрикса, тоже снижается, что, вероятно, также ведет к снижению механических свойств аорты. Плотность гладкомышечных клеток в медии достоверно снижается. Было продемонстрировано, что снижение количества гладкомышечных клеток сопровождает увеличение активности так называемого фактора р53, который является медиатором торможения цикла клеточного развития и программирует клетку на гибель. Другая характерная особенность АБА - изменение клеточного состава в наружных слоях стенки аорты, сопровождающееся массивной инфильтрацией медии и адвентиции макрофагами и лимфоцитами. Макрофаги в стенке аневризмы выделяют различные цитокины и продукты воспаления, подобные фактору альфа опухолевого некроза и интерлейкину-8. Цитокины, продуцируемые макрофагами, в свою очередь стимулируют активность металлопротеиназ, и, что особенно важно, макрофаги сами по себе стимулируют активность металлопротеиназы-9 и-металлопротеиназы-3. Таким образом, макрофаги, скорее всего, являются основным источником повышенной протеазной активности в стенке брюшной аневризмы. По мнению некоторых исследователей, именно протеазы матрикса, запуская механизмы хронического воспаления стенки аорты, могут приводить к образованию АБА. Доказательство роли протеаз в развитии АБА привело к предложениям использовать ингибиторы протеаз в профилактике и предотвращении дальнейшего роста аневризм. Как уже указывалось, в противоположность атеросклеротическим бляшкам, которые локализуются преимущественно в интимальном слое, АБА характеризуются образованием воспалительных инфильтратов, преимущественно в медии и адвентиции. Еще одной особенностью АБА является наличие в адвентициальных инфильтратах большого количества как В-, так и Т-лимфоцитов, тогда как для окклюзирующего атеросклероза характерно выявление только Т-клеток. В последних исследованиях сообщается о перманентном выявлении в стенке АБА так называемых сосудистых дендритных клеток, сходных с клетками Лангерганса. Это свидетельствует о наличии сложных иммунных реакций в тканях аневризматической стенки. В клетках тканевых культур, выделенных из стенок аневризм, уровень секреции простагландина Е2 превышал в 50 раз таковой в тканевых культурах из стенок нормальных аорт, что привело к возникновению гипотезы о том, что простагландин Е2 является стержневым воспалительным медиатором в аневризматической стенке. Эта гипотеза породила появление экспериментальных работ, в которых делаются попытки нестероидными противовоспалительными средствами (например индометацин) прервать порочный круг воспаления в аортальной стенке и таким образом препятствовать росту аневризмы. В литературе есть указания и на другой биохимический механизм не повышения активности протеаз, а, напротив, снижения активности их ингибиторов. В частности, у ряда пациентов с АБА отмечено снижение уровня альфа-1-антитрипсина - основного ингибитора эластазы. Исходя из этого, появилось предположение о том, что в развитии АБА может также играть роль дисбаланс между эластазой и альфа-1-антитрипсином. Cohen J. R. и соавт. обнаружили генетическую предрасположенность больных с АБА к MZ-фенотипу альфа-1-антитрипсина. Этот факт сближает энзимную теорию образования АБА с генетической. Семейные случаи формирования АБА вполне доказаны. В частности, Darling и соавт. сравнили в этом отношении две группы: 542 больных с АБА и 500 - без АБА. В 1-й группе у ближайших родственников 15,1% больных обнаружена АБА, во 2-й контрольной группе лишь у 1,8%. У сестер относительный риск формирования АБА был значительно выше, чем у братьев (22,9 и 9,9 соответственно). Наследственные корни заболевания были подтверждены разносторонними генетическими исследованиями АБА с применением методов молекулярной биологии. В частности, Webster М. W. и соавт. выявили, что 25% пациентов, у которых при скрининговом ультразвуковом исследовании была выявлена АБА, являются детьми от одних родителей. Сходную частоту АБА (29%) выявили среди братьев Н. Bengtsson и соавт. Наконец, по сообщению F. A. Lederle и соавт., которые изучали распространенность АБА среди 73 451 американских ветеранов в возрасте 50-79 лет, семейная история аневризм была выявлена у 5,1% пациентов. Изучение механизмов наследования показало, что оно происходит в аутосомно-доми-нантной форме и может быть связано с одним геном. Kuivaniemi Н. и соавт. эти и собственные данные позволили сделать заключение о том, что семейная история АБА может быть обусловлена генетическим дефектом. Молекулярно-биологические исследования частично подтвердили это мнение и выявили, что у части больных с АБА имеются дефекты в синтезе важных фибриллярных белков - коллагена или эластина, составляющих каркасную структуру стенки аорты. Это, в свою очередь, может являться причиной генетически наследуемой АБА. Предположительно, эти генные дефекты могут быть выявлены в локусе генетического кода COL3A1, ответственного за синтез коллагена третьего типа, или локусе COL5A2, ответственного за синтез коллагена пятого типа (белок, определяющий диаметр белковых фибрилл и влияющий на упругую растяжимость экстрацеллюлярного матрикса). Однако генетические факторы развития АБА не нашли пока окончательного подтверждения и требуют дальнейшего изучения. Первопричины запуска механизмов воспаления неизвестны. Однако в последнее время в качестве возможных агентов называют многие микроорганизмы, в том числе и условно-патогенные, например Pseudomonas aeruginosa. Особую роль отводят Chlamidia pneumoniae - одному из внутриклеточных патогенов, с которым связывают развитие заболеваний сосудов, в том числе ИБС, цереброваскулярной патологии. Исследования J. Juvonen и соавт., Е. Petersen и соавт. выявили ДНК Chlamidia pneumoniae в стенке аневризмы более чем в половине случаев АБА. В то же время прямых причинных связей с развитием АБА вновь безусловно выявлено не было. Суммируя все данные, современные представления о патогенезе развития АБА можно свести к следующим механизмам:
Поскольку причины этих нарушений до настоящего времени однозначно неизвестны, не существует и надежных медикаментозных или терапевтических средств, предотвращающих дегенеративные изменения в стенке аорты и дальнейший рост аневризмы с исходом в разрыв. Следовательно, единственным эффективным способом лечения АБА на сегодняшний день остается резекция аневризмы с замещением ее протезом. Возможно, дальнейший прогресс в изучении патогенеза АБА приведет к появлению эффективных терапевтических средств профилактики возникновения и прогрессирования аневризм указанной локализации. Клинический материал Института сердечно-сосудистой хирургии проанализированс момента стабилизации исследований и хирургического опыта по разделу оперативного лечения АБА. За этот период хирургическое лечение проведено у 324 больных. Из них мужчин с болевой формой было 147, женщин - 25, с безболевой - соответственно 140 и 12. В возрасте до 30 лет с болевой формой было 8 больных; 31-40 лет - 12; 41-50 лет - 13; 51-60 лет - 61; 61-70 лет - 42; 80 лет - 7; с безболевой формой - соответственно 11, 12, 28, 64, 47 и 19 больных. Таким образом, наши данные о соотношении мужчин и женщин с АБА (7,7 : 1) соответствуют литературным. Не противоречивы они и по возрасту оперированных больных: среди 324 больных самую большую группу (66%) составляют пациенты в возрасте 51-70 лет. Отсутствуют в этих группах существенные различия по клиническому течению, а также в распределении больных по этиологии заболевания. Атеросклеротическая природа заболевания выявлена нами у 301 больных (92,8%), редкие этиологические формы АБА - у 7,2% (неспецифический аортоартериит - у 16, фибромускулярная дисплазия - у 4 и медионекроз - у 3). Патогенез (что происходит?) во время Аневризмы брюшной аортыПатогенез аневризм брюшной аорты Механизм развития аневризм брюшной аорты до настоящего времени не совсем ясен. Большинство авторов предполагают первичное поражение стенки аорты атеросклеротическим или воспалительным процессом. Склонность именно к инфраренальной локализации объясняется следующими причинами:
Все эти факторы приводят к дегенерации и фрагментации эластического каркаса стенки аорты и атрофии ее средней оболочки. Основную роль каркаса начинает выполнять адвентиция, которая не может адекватно предотвратить постепенное расширение просвета аорты. Отмечено также, что стенка аневризмы содержит меньше коллагена и эластина, чем нормальная стенка аорты. Выявляется значительная фрагментация эластина. Summer D. S. показал, что передняя стенка аневризмы вообще имеет больше коллагеновых и эластических волокон, что обусловливает ее большую прочность. Задняя и боковые стенки содержат меньше эластических структур, поэтому менее прочны, и разрывы аневризм происходят в основном в забрю-шинное пространство. Напряжение стенки зависит, по закону Лапласа, от радиуса сосуда, ввиду чего возможность разрыва у аневризмы, имеющей большие размеры, естественно выше. Патологическая анатомия Форма аневризмы - мешотчатая или диффузная веретенообразная - зависит от степени и распространенности изменений стенки аорты. Мешотчатые аневризмы возникают при локализованном изменении одной из стенок аорты. При этом образуется добавочная полость - мешок, стенки которого составляют измененные стенки аорты. Веретенообразная аневризма - это диффузное расширение всего периметра брюшной аорты, связанное с более обширным циркуля Смотрите также: Разрыв аневризмы брюшной аорты, Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е, Аневризма межпредсердной перегородки, Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов, Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана, Аневризма у детей, Огнестрельные ранения нижней конечности, Железодефицитная анемия у ребенка, Анемии у детей, Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами |
© МедСайт.ру