Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари)

Что такое Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) -

Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии с миоклоническим абсансом (синдрома Тассинари)

Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) относится к криптогенным формам эпилепсии.

Симптомы Эпилепсии с миоклоническим абсансом (синдрома Тассинари)

Возраст начала в 4-9 лет, в среднем - 7 лет.

Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с миоклониями плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

Неврология: без грубых органических нарушений.

Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.

Диагностика Эпилепсии с миоклоническим абсансом (синдрома Тассинари)

ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, так же как и при типичных абсансах.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в диффдиагностике играют данные ЭЭГ - корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз

В отношении приступов и психического развития является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса - Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.

Лечение Эпилепсии с миоклоническим абсансом (синдрома Тассинари)

Первый выбор: Этосуксимид, Вальпроат. Второй выбор - Карбамазепин, Бензодиазепины. Рекомендуется сочетание Вальпроата и Этосуксимида, Вальпроата и Ламотриджина, Вальпроата и Клобазама, применение новых генераций АК - Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.

Смотрите также: Затылочная эпилепсия у детей, Эпилепсия, Височная эпилепсия у детей, Депрессивный эпизод, Лобная эпилепсия у детей, Эпилепсия у детей, Эпиглоттит, Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков), Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения, Маниакальный эпизод