МедСайт.ру |
Ретикулосаркома
СодержаниеЧто такое Ретикулосаркома -Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда. Что провоцирует / Причины РетикулосаркомыЭтиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами. В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано. Патогенез (что происходит?) во время РетикулосаркомыОтличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела - в 80%, нижней - только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому. Симптомы Ретикулосаркомы
Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы. Диагностика РетикулосаркомыСо стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы. Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования. В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме. Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм. Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами. Лечение Ретикулосаркомы
Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками. Профилактика РетикулосаркомыПрофилактика не разработана. Смотрите также: Дивертикул пищевода приобретенный, Дивертикулы нижней трети пищевода, Ретровирусная инфекция, Синдром Ретта, Ретинопатия недоношенных, Синдром де ля Туретта, Доброкачественный лимфоретикулез у детей, Приобретенные геморрагические коагулопатии, Множественный ретикулогистиоцитоз, Диабетическая ретинопатия |
© МедСайт.ру