Нарушение интеллекта

Содержание

При каких заболеваниях возникает нарушение интеллекта
К каким врачам обращаться, если возникает нарушение интеллекта

"Интеллект" (от латинского intellectus - понимание, познание) - в широком смысле совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле - мышление.

Интеллект - основная форма познания человеком действительности». Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии.

Нарушение интеллекта (умственная отсталость) – это стойкое, необратимое нарушение познавательной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга. Именно эти признаки: стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение должны в первую очередь учитываться при диагностике детей.

Для количественной оценки интеллекта и психического развития предложены различные тесты. Наибольшее распространение получили:

- Векслеровская шкала интеллекта для взрослых (переработанная) позволяет определить IQ для вербальных и невербальных навыков и общий IQ; она предназначена для лиц старше 16 лет.

- Векслеровская шкала интеллекта для детей (переработанная) также позволяет оценить вербальные и невербальные навыки и общий интеллект, но предназначена для тестирования детей в возрасте 6-16 лет. Различие между IQ для вербальных и невербальных навыков может указывать на расстройства восприятия.

- Тест Станфорд-Бине (4-я редакция) предназначен для детей старше 2 лет и позволяет определить «умственный возраст» и IQ. Поскольку тест включает в основном вербальные задания, он не годится, если у ребенка имеются специфические коммуникативные расстройства (например, аутизм, дислексия) или недоразвитие (в силу внешних факторов) вербальных функций.

- Денверский тест II позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки. С его помощью можно быстро определить психомоторное развитие детей дошкольного возраста. IQ при этом не определяют.

- Шкала раннего речевого развития (Early Language Milestone Scale - ELM) и шкала слухоречевого развития (Central Linguistic Auditory Milestones Scale - CLAMS) предназначены для массовых обследований моторной и сенсорной речи у детей до 3 лет.

- Умственная отсталость может быть легкой, умеренной или тяжелой.
1. При легкой умственной отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55-70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.
2. При умеренной умственной отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45-55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.
3. При тяжелой (IQ - 25-45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.
4. Данная классификация применяется уже много лет и во многих ситуациях оказывалась весьма полезной. Однако в последние годы была предложена другая классификация, в соответствии с которой умственную отсталость делят на две степени: легкую (IQ - 50-70) и тяжелую (IQ ниже 50).

- Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.

При каких заболеваниях возникает нарушение интеллекта

Причины нарушения интеллекта.
Недоразвитие интеллектуальных функций может возникнуть вследствие множества самых разнообразных явлений, влияющих на созревание мозга ребенка.

Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта
1. Дегенеративные заболевания мозга
- Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика (лобарная атрофия Пика)
- Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона)
2. Мультиинфарктная деменция и болезнь Бинсвангера
3. Хроническая гидроцефалия
4. Спонгиоформные энцефалопатии
- Группа редких заболеваний, включающая куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба; эти заболевания характеризуются диффузной дегенерацией нейронов головного мозга, базальных ядер и спинного мозга, пролиферацией глии и губчатым внешним видом коры.
5. Вирусный энцефалит
6. Нейросифилис
7. Посттравматическая энцефалопатия
8. Демиелинизирующие заболевания
9. Внутричерепные объемные образования
10. Системные заболевания с мозговыми проявлениями
11. Авитаминозы
- Пеллагра
- Синдром Вернике-Корсакова
- Авитаминоз B12
- Хронические метаболические расстройства
- Эндокринные нарушения (гипотиреоз)
12. Интоксикации (отравление тяжелыми металлами (свинцом, ртутью, мышьяком, марганцем и таллием) приводит к деменции, этанол - болезнь Маркиафавы-Биньями - редкое осложнение алкоголизма).
13. Лекарственные средства. Многие препараты могут вызывать интеллектуальные расстройства, напоминающие деменцию.
14. Психические заболевания
Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями, обусловленными расстройствами как мотиваций, так и когнитивных функций.
- Депрессия
- Шизофрения

Причины умственной отсталости
- Некоторые хромосомные аномалии можно диагностировать уже по клиническим данным. К ним относятся трисомии 13, 18 и 21-й хромосомы, синдром Клайнфельтера и другие, более редкие болезни. При подозрении на эти заболевания, а также у детей с умственной отсталостью неясного происхождения показано цитогенетическое исследование.
- Синдром повышенной ломкости X-хромосомы - одна из частых причин умственной отсталости. Синдром наследуется по X-сцепленному доминантному типу; у лиц мужского пола он встречается с частотой 1:1250, у лиц женского пола - 1:2500. Клиническая диагностика этого синдрома обычно трудна, поскольку его фенотипические проявления многообразны и неспецифичны. Его классические признаки: большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, выступающая нижняя челюсть, макроорхизм - появляются, как правило, только после пубертатного периода. Самыми ранними симптомами обычно являются задержка развития и поведенческие расстройства, в том числе гиперактивность и аутизм. Прямой анализ ДНК позволяет выявить генную аномалию у большинства больных и носителей. Эта аномалия состоит в расширении сегмента гена FMR-1 в локусе Xq27.3, обусловленном вставкой повторяющейся тринуклеотидной последовательности (ЦГГ). Клинические проявления синдрома возникают, если вставка содержит не менее 200 таких последовательностей. Прямой анализ ДНК - более совершенный метод диагностики данного синдрома, чем ранее применявшийся цитогенетический анализ. Последний, однако, можно использовать, когда выявить генетическую аномалию с помощью прямого анализа не удается, несмотря на то, что имеются основания подозревать синдром повышенной ломкости X-хромосомы. Поскольку проявления синдрома неспецифичны, рекомендуют проводить исследование на ломкость X-хромосомы у всех детей с умственной отсталостью неясного происхождения, даже если характерные дисморфогенетические черты отсутствуют.

- Наследственные синдромы с множественными пороками развития, при которых не выявляются хромосомные нарушения, весьма разнообразны по клиническим проявлениям; их описание выходит за рамки данной книги. Эти заболевания могут быть классифицированы на основе имеющихся пороков развития; в диагностике помогают специальные атласы.

- Заболевания с многофакторным наследованием часто встречаются у детей с легкой умственной отсталостью, особенно в социально неблагополучных группах населения. Унаследовав множественные патологические гены от обоих родителей и оказавшись в неблагоприятных социальных условиях, такие дети испытывают значительные трудности при обучении. У них обычно не обнаруживают каких-либо специфичных аномалий.

- К изолированным грубым порокам развития различной этиологии относятся первичная и вторичная микроцефалия, а также разнообразные аномалии, сопутствующие гидроцефалии. Для определения характера и распространенности дефекта применяют различные методы визуализации, включая КТ и МРТ.

- Нарушения аминокислотного обмена, а также обмена органических кислот и мочевины лежат в основе большой группы заболеваний, которые клинически трудно отличить как друг от друга, так и от других дегенеративных заболеваний мозга. После периода нормального развития (иногда чрезвычайно короткого, как, например, при болезни кленового сиропа) развиваются признаки диффузного поражения нервной системы, в том числе: задержка или регресс психического и моторного развития, сонливость (иногда переходящая в кому), эпилептические припадки, атаксия, изменения мышечного тонуса. При некоторых заболеваниях наблюдаются характерные признаки, например гипопигментация и экзема при фенилкетонурии, специфический запах мочи при болезни кленового сиропа. Ранняя диагностика имеет важное значение, поскольку некоторые из этих заболеваний поддаются лечению исключением или добавлением в пищу определенных веществ. Для постановки диагноза исследуют содержание аминокислот и органических кислот в крови и моче.

- Лизосомные болезни накопления представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых вследствие недостаточности того или иного фермента в лизосомах накапливаются определенные метаболиты. В табл. 3.2 перечислены лизосомные болезни накопления, соответствующие им ферментные дефекты и основные накапливающиеся метаболиты. Болезни, первично поражающие серое вещество головного мозга (например, ганглиозидозы), уже на ранней стадии проявляются деменцией и эпилептическими припадками. Напротив, при первичном поражении белого вещества сначала, как правило, появляются атаксия и спастичность, а деменция и судороги присоединяются позднее.

- Митохондриальные болезни. Описаны различные варианты митохондриальных болезней, протекающих с поражением головного и спинного мозга, мышц, периферических нервов и других органов. Специфический ферментативный дефект выявлен лишь у части из них.
- Болезнь Ли обусловлена дефицитом цитохром-C-оксидазы и пируватдегидрогеназы. Заболевание начинается обычно в возрасте до двух лет и проявляется задержкой развития, мышечной гипотонией и слабостью, атаксией, офтальмоплегией, нарушением ритма дыхания. На МРТ выявляется характерное изменение интенсивности сигнала от базальных ядер и ядер ствола. Содержание лактата и пирувата в крови и СМЖ обычно повышено.
- Синдром MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres - миоклоническая эпилепсия с пятнистыми мышечными волокнами) обусловлен точечной мутацией в нуклеотидной паре 8344мтДНК. Синдром проявляется миоклониями, атаксией, мышечной слабостью, деменцией, низкорослостью, снижением слуха, лактацидозом. При биопсии мышц выявляются пятнистые волокна (при специальном окрашивании скопления митохондрий в них выглядят как красные пятна).
- Синдром MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes - митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды) связан с точечной мутацией в нуклеотидной паре 3243 мт ДНК. Клинические проявления включают низкорослость, эпилептические припадки, повторную рвоту, периодические головные боли, рецидивирующие инсультоподобные эпизоды, деменцию. В крови выявляется лактацидоз, в мышцах - пятнистые волокна.
- Деменция наблюдается также при синдроме Кирнса-Сейра, для которого характерны прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная слабость, дегенерация сетчатки, нарушения проводимости сердца, лактацидоз, повышение уровня белка в СМЖ, пятнистые мышечные волокна. Синдром обусловлен делецией вмт ДНК.
- Болезнь Олперса связана с недостаточностью комплекса I дыхательной цепи митохондрий. Для нее характерны рано появляющиеся эпилептические припадки, деменция, спастичность, слепота, нарушение функции печени. Недостаточность комплекса I наблюдается и при других перечисленных митохондриальных заболеваниях и является, по-видимому, неспецифическим феноменом.

- Пероксисомные болезни
- Заболевания, обусловленные множественной недостаточностью пероксисомных ферментов. К ним относятся: синдром Цельвегера, для которого характерны типичные дисморфогенетические проявления и отсутствие пероксисом в различных тканях; неонатальная адренолейкодистрофия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу и связанная с накоплением жирных кислот с очень длинной цепью; болезнь Рефсума с повышением содержания в крови фитиновой кислоты и гиперпипеколиновой кислоты (как при синдроме Цельвегера).
- Заболевания, обусловленные недостаточностью одного из пероксисомных ферментов. X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском возрасте, однако иногда симптомы появляются в подростковом или в зрелом возрасте. Вначале обычно возникают поведенческие расстройства и изменения личности, затем присоединяются прогрессирующие неврологические нарушения и признаки надпочечниковой недостаточности. На КТ и МРТ обнаруживается поражение белого вещества мозга, в крови и других тканях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.
- При врожденных инфекциях (например, герпесе, краснухе, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции) наряду с умственной отсталостью имеются и другие проявления: внутриутробная задержка развития, неонатальная желтуха, петехии, гепатоспленомегалия, микроцефалия или гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты. У детей с врожденной краснухой часто наблюдаются катаракта и врожденные пороки сердца. При подозрении на врожденную инфекцию пробуют выделить вирус из мочи у новорожденного и, если есть возможность, определяют общее содержание IgM и титр специфических IgM-антител. Если такой возможности нет, то исследуют титр IgG в динамике с тем, чтобы отличить активную продукцию антител у новорожденного от пассивного переноса материнских антител.
- Внутриутробные повреждающие воздействия. Умственная отсталость может быть обусловлена материнскими факторами (хроническая плацентарная недостаточность, токсикоз, сахарный диабет, нарушения питания, алкоголизм, прием некоторых лекарственных средств) либо неблагоприятными внешними воздействиями (например, облучением).
- Перинатальные повреждения мозга могут возникать в период родов и в течение первых нескольких суток жизни. К ним относятся гипоксически-ишемические поражения (часто сопровождающиеся внутрижелудочковыми, перивентрикулярными и субарахноидальными кровоизлияниями), травмы, инфекции, токсические и метаболические расстройства. Все перинатальные повреждения, за исключением травм, чаще наблюдаются у недоношенных.
- Перивентрикулярное кровоизлияние (в зародышевый матрикс) с проникновением крови в желудочки мозга и субарахноидальное пространство встречается преимущественно у недоношенных. Это частое заболевание диагностируют с помощью КТ или УЗИ у 40-50% недоношенных весом менее 1500 г. Во многих случаях оно протекает бессимптомно, однако обширные кровоизлияния нередко приводят к смерти или формированию тяжелых остаточных дефектов. В более легких случаях большинство детей выживают, многие в последующем нормально развиваются, однако у некоторых возникают гидроцефалия, непрогрессирующие интеллектуальные и двигательные нарушения. Именно в этих случаях часто обнаруживают нижнюю спастическую параплегию при нормальном психическом развитии.
- Субарахноидальное кровоизлияние также наблюдается при гипоксии. Чаще оно встречается у недоношенных, однако бывает и у доношенных детей. Ближайший и долгосрочный прогноз значительно варьируют.
- Острое субдуральное кровоизлияние редко встречается у новорожденных. Оно может наблюдаться у доношенных, часто в результате травмы, вызванной инструментальным вмешательством в родах. При подозрении на это осложнение показана субдуральная пункция.

- Другие важные причины стойких неврологических расстройств, развивающихся в перинатальный период, - менингит, гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия.
м. Врожденные метаболические болезни без установленного ферментативного дефекта. В эту группу входит большое число наследственных заболеваний нервной системы, при которых специфический ферментативный дефект не определен.
- Нейрональные цероид-липофусцинозы (ранее объединяемые под названием болезни Баттена) характеризуются накоплением в нейронах аутофлюоресцирующего липидсодержащего пигмента и проявляются умственной отсталостью, судорогами, экстрапирамидными расстройствами, слепотой. В зависимости от времени возникновения симптомов выделяют следующие формы заболевания: инфантильную (Халтиа-Сантавоури), позднюю инфантильную (Бильшовского-Янского), ювенильную (Шпилмейера-Фогта) и взрослую (Куфса). Диагноз можно заподозрить по клиническим данным. В моче может повышаться уровень долихола, при биопсии кожи выявляются характерные внутриклеточные включения.
- Наследственные атаксии
н. Постнатальные причины умственной отсталости включают черепно-мозговую травму, инфекции ЦНС, гипоксически-ишемические повреждения, опухоли ЦНС, токсические и метаболические расстройства.
- Детский церебральный паралич - это хроническое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, часто сочетающимися с эпилептическими припадками и умственной отсталостью. В зависимости от неврологических симптомов выделяют спастическую, хореоатетозную, атаксическую и смешанную формы детского церебрального паралича. Двигательные расстройства иногда становятся явными лишь на втором году жизни, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз с прогрессирующими неврологическими заболеваниями. Важнейшая причина детского церебрального паралича - недоношенность и ее осложнения. У доношенных детский церебральный паралич обычно бывает обусловлен внутриутробными факторами, а перинатальные воздействия не играют ведущей роли. О том, что причиной детского церебрального паралича является перинатальная асфиксия, можно говорить лишь при тяжелой и длительной асфиксии во время родов, умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в перинатальном периоде, множественных повреждениях внутренних органов, а также при исключении других заболеваний.

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение интеллекта

педиатр
психиатр
невролог
отоларинголог,
окулист
нейропсихолог,
психолог, в том числе количественное определение интеллекта – тест Векслера
логопед
эндокринолог (по показаниям)
дерматолог (по показаниям)