МедСайт.ру

e-mail
Пароль

Регистрация

Отосклероз у детей

Что такое Отосклероз у детей -

Отосклероз – это генетическое заболевание, возникающее по причине образования спонгиозной кости (очага) вокруг основания стремени, которое теряет свою подвижность. Результатом заболевания является расстройство проведения звука, после чего развивается тугоухость. Чаще всего болеют после 20 лет, но наблюдаются случаи проявления заболевания и в возрасте 12-14 лет. Отосклероз развивается постепенно, поражая сначала одно ухо, а через несколько месяцев переходит на второе. Отосклероз – это двустороннее явление.

Что провоцирует / Причины Отосклероза у детей

Выделяют несколько причин возникновения отосклероза:

  • Наследственность – заболевание проявляется у нескольких поколений, у членов семьи можно проследить генетические дефекты. Если у женщины во время беременности проявился отосклероз, то существует высокая вероятность того, что она передаст заболевание ребенку. В её организме происходят эндокринные и метаболические изменения, результатом которых является дисфункция щитовидной железы и паращитовидных желез.
  • Инфекционное воздействие – влияет на генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу, к примеру, таким заболеванием может быть корь.
  • Триггерные факторы хронической акустической травмы – приводят к нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальциноза хрящевой ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Отосклероза у детей

При заболевании отосклероз в ограниченных зонах костного лабиринта начинается процесс образования зрелой кости. Сначала формируется незрелая спонгиозная костная ткань, которая содержит много сосудов. Такой процесс является очагом отосклероза и называется активным. После чего незрелая костная ткань очага превращается в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза имеют множественный характер. 50% очаговости отосклероза локализуется в зоне окна преддверия, 35% – в капсуле улитки, 15% – в полукружных канальцах. Локализация очага отосклероза в зоне окна преддверия вовлекает в склеротический процесс основание стремени с развитием его анкилоза. Стремя теряет свою подвижность, что приводит к нарушению звукопроводящей функции уха и развитию кондуктивной тугоухости. В случае, когда очаг отосклероза локализуется в лестнице лабиринта, происходит нарушение работы звуковоспринимающего аппарата уха. Результатом данного процесса становится тугоухость нейросенсорного типа.

Отосклероз имеет 3 формы, которые формируются по расстройству звукопроведения:

  • Кондуктивный отосклероз – ведущим признаком является расстройство звукопроведения. На пороговой аудиграмме прослеживается увеличение порогов воздушного проведения, при этом сохраняется в пределах нормы костное проведение. Данная форма наиболее благоприятная для проведения хирургического лечения и ведет к полному восстановлению слуха.
  • Смешанный отосклероз – для данной формы характерно снижение слуха из-за нарушений звукопроведения и звуковосприятия. При данной форме пороговая аудиограмма показывает повышение порогов, а также воздушного и костного проведения. При хирургическом лечении этой формы слух восстанавливается только лишь до уровня костного проведения.
  • Кохлеарный отосклероз  – для данной формы характерно значительное нарушение звуковоспринимающей функции уха. При аудиграмме регистрируется показатель порог костного проведения 40 дБ. При хирургическом лечении данной формы слух не восстанавливается до уровня, когда человек может слышать для полноценного общения.

Симптомы Отосклероза у детей

В зависимости от проявления симптоматики отосклероз разделяют на медленный, скачкообразный и быстрый.

Отосклероз развивается по 3 периодам: начальный, за ним следует период выраженных клинических признаков, и заключительный этап – терминальный.

Отосклероз чаще всего начинается бессимптомно. Это гистологическая стадия отосклероза. Для этой стадии характерны изменения строения костной ткани лабиринта, но симптоматика может не проявляться. В некоторых случаях отосклероз протекает быстро с начальным развитием нейросенсорной тугоухости. Но на развитие начальной стадии отосклероза отводится 2-3 года. За это время больной может жаловаться только на незначительный шум в ухе, а уровень снижения слуха можно увидеть только при проведении аудиометрии.

Для отосклероза характерно постепенное начало болезни с малозаметным снижением слуха. Сначала происходит расстройство восприятия низких тонов при повышенном  восприятии высоких тонов. От больных поступают жалобы на плохое понимание мужской речи, а женская и детская воспринимается хорошо. У больных наблюдается паракузис Виллиса – возможность хорошо слышать в шумной обстановке. К патогномоничным симптомам относится паракузис Вебера – плохое восприятие речи при одновременной передачи других звуков в улитку, идущих по мягким тканям тела больного ребенка. Паракузис Вебера может наблюдаться во время ходьбы или пережевывания еды. 

После этого следует ухудшение слуха с расстройством восприятия низких и высоких звуков. При выраженной клинической симптоматике больной не слышит шепот, он с трудом понимает обычную речь. При отосклерозе тугоухость никогда не регрессирует, а наблюдается только её усугубление. Развитие тугоухости связывают с переутомлением, а также эндокринными изменениями в организме (гормональные перестройки). Полная тугоухость при отосклерозе никогда не наступает, а только максимально может достичь III степени тугоухости.

80% больных отосклерозом жалуются на симптом – шум в ухе. Данный признак связан с циркуляторными и метаболическими расстройствами в улитке.

Боль в ухе появляется при обострении отосклероза. Боль распирающая, локализуется в зоне сосцевидного отростка. После появления ушной боли происходит снижение уровня слуха.

Симптом головокружение у больных детей встречается редко. Если все же есть головокружение, то не интенсивное. В случае, когда головокружение выраженное, доктора предполагают тугоухость на фоне инфекционных заболеваний.

Неврастенический синдром (ряд психологических и физических симптомов) у больных отосклерозом проявляется расстройствами слуха, которые ограничивают больного в общении. Из-за слуховых проблем у больных возникают и психологические, поскольку из-за болезни они лишены нормального общения. Больные становятся вялыми, апатичными, замкнутыми, у них нарушен сон.

Диагностика Отосклероза у детей

Диагностирование отосклероза не вызывает трудности. Главная задача доктора при установлении диагноза – дифференцировать отосклероз от других болезней, вызывающих тугоухость:  острого гнойного среднего отита, адгезивного среднего отита, серной пробки и наружного отита, кохлеарного неврита, опухолей уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, холестеатомы, болезни Меньера и других. Чтобы правильно поставить диагноз, проводят следующие исследования:

  • Отоскопию и микроотоскопию – проверка уха на отсутствие ушной серы, сухости и атрофических изменений кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). При отосклерозе к косвенному симптому относится пятно Шварца – покрасневшая слизистая барабанной полости, которая просвечивается в месте атрофии.
  • Аудиометрия – метод диагностики слухового восприятия речи или тона. У больного отосклерозом определяет расстройства восприятия шепотной речи.
  • Исследование камертоном – позволяет выявить проводимость звуков через ткани.
  • Исследования ультразвуком – дают возможность отличить отосклероз от кохлеарного неврита. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушается.
  • Исследования вестибулярной функции – проводится на основании непрямой отолитометрии, вестибулометрии, стабилографии.
  • КТ черепа – позволяет визуализировать очаги отосклероза.
  • Рентгенография черепа – показывает изменения костной ткани капсулы лабиринта, характерные для отосклероза.

Лечение Отосклероза у детей

Консервативное лечение практически не применяется, поскольку хороших результатов можно добиться только при хирургическом лечении. Хирургическое вмешательство направлено на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта.

Операция назначается, если костная проводимость не ниже 25 дБ, воздушная – до 50 дБ. Но при таких показателях и тугоухости, а также при активном течении заболевания, операция противопоказана.

При хирургическом лечении отосклероза применяется 3 вида операций:

  • Мобилизация стремени – проводится освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений.
  • Фенестрация лабиринта – направлена на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Имеет нестойкий эффект, то есть улучшение слуха наблюдается всего несколько лет, после чего появляется быстропрогрессирующая тугоухость.
  • Стапедопластика – имплантация протеза, который заменяет стремя. Данная операция проводится со стапедэктомией (удаление стрмени) или без нее. Протез фиксируется к наковальне при помощи проделанного в основании стремени отверстия. Протез изготавливается из разных материалов: тканей хряща или кости больного, тефлона, керамики или титана. Стапедопластика проводится на ухе, которое имеет худшие показатели по уровню слышимости. Если операция успешна, то она проводится и на втором ухе, но не ранее, чем через полгода.

Стапедопластика  позволяет улучшить слышимость больного, но она не купирует процесс развития отосклероза, поэтому доктора продолжают исследовать заболевание и работают над поиском новых методов лечения. Так доктора некоторых клиник применяют длительную комбинированную терапию натрием фторидом, средствами кальция и витамином D3.

В случае смешанных форм отосклероза дополнительно к хирургическому лечению применяют слухопротезирование.

Профилактика Отосклероза у детей

Чтобы предупредить заболевание больному необходимо вести здоровый образ жизни, избегать стрессовых ситуаций, проводить много времени на свежем воздухе, ввести в свой рацион овощи фрукты, продукты, содержащие витамин D. Но самой главной профилактической мерой считается регулярное посещение отоларинголога (минимально 1 раз в год), своевременное диагностирование и лечение заболевания.

© МедСайт.ру