Главная Войти О сайте
















Что это за болезнь "Синдром бабочки" и чем она проявляется?

«Синдром бабочки» -именно такое красивое название имеет одно из самых страшных заболеваний в мире, именуемое буллезный эпидермолиз. Кожа человека в таком состоянии подобна крыльям бабочки и не уступает ей в прочности.Что это за болезнь

«Синдром бабочки», несмотря на красивое название, является страшным заболеванием. Людей, страдающих от этого заболевания, сравнивают с крыльями бабочки из-за хрупкости кожного покрова. Любое прикосновение может привести к незаживающей язве на коже. Буллезный эпидермолиз считается неизлечимым заболеванием и часто приводит к смертельному исходу.

 «Синдром бабочки»: причины возникновения и описание заболевания

Буллезный эпидермолиз - комплексный термин, который подразумевает под собой ряд кожных заболеваний, носящий генетический характер. При любом контакте с кожей на ней появляются пузырьки с кровянистой жидкость. После того, как пузырьки вскрываются, на их месте образуется язва. Причина заболевания заключается в отсутствии специальных волокон между наружным и внешним слоем эпидермиса. Такое несовершенство является следствием генетической мутации. Заболевание очень часто носит врожденный характер, реже - приобретенный. Пациенты, страдающие «синдромом бабочки» редко доживают до совершеннолетия. 

Что это за болезнь

Симптоматика заболевания

Основные симптомы заболевания

  1. Любое прикосновение ведет к повлению пузырей с жидкостью, которые вскрываются в течении суток. На их месте образуются практически незаживающие язвы.
  2. Язвы возникают не только на коже, но и на слизистых. В том числе, сюда относятся слизистая кишечника, полости рта и т.д. Очень часто пациенты не в состоянии даже есть из-за сильной боли.
  3. Язвы на коже заживают длительное время из-за постоянно образующихся новых.

Что это за болезнь

Диагностика заболевания начинается в первые часы жизни ребенка. Термин буллезный эпидермолиз включает в себя несколько форм патологии, отличающихся течением, проявлениями и прогнозом. «Синдром бабочки» имеет одну особенность - его симптомы угасают из поколения в поколение. То есть, если в поколении были люди, страдающие заболеванием, у его потомков болезнь может проявиться, но в более легкой форме. Стоит отметить, что заболеванием болеют чаще мальчики,чем девочки. Пузыри, наполненные жидкостью чаще всего появляются на местах сочленения суставов: колени, локти, кисти. Слизистые оболочки поражаются редко. После заживания язвы остается незаметный дефект на коже, который можно спутать с пигментацией. Абсолютно здоровыми остаются только ороговевшие части тела, а именно ногти.

Дистрофическая форма является более опасной, чем врожденная. Данная форма может быть диагностирована спустя несколько дней после рождения. Пузырьки появляются внезапно и заполняются кровавым содержимым. Поражается эпидермис, слизистые оболочки и ногтевые пластины. Характерной особенность дистрофической формы является отторжение частей тела. Очень часто страдают конечности. В следствие этого возникают аномалии тела. Люди с таким заболеванием подвержены всем инфекционным заболеваниям и незначительная простуда может привести к смерти.

Эта форма «синдрома бабочки» является смертельно опасной. Сразу после рождения у ребенка могут быть кровоточащие нарывы на всем теле, вследствие прохождения по родовым путям. Сильно страдают слизистые оболочки внутренних органов. Такие дети подвержены пневмококковой инфекции, которая приводит к заражению крови и смерти.

Что это за болезнь

Лечение «синдрома бабочки», прогнозы на будущее

На данный момент, буллезный эпидермолиз не подлежит лечению. При врожденной форме можно оказать лишь посильную помощь. Пациенту требуется постоянная перевязка специальными нелипнущими бинтами, которые не способны повредить кожу. Только после этого возможно надеть одежду. В противном случае, кожа повреждается мгновенно. Каждый контакт с тканью может привести к образованию язвы. Для облегчения боли пузырьки вскрывают при помощи стерильной иглы. Пораженные места обрабатывают антисептиками, содержащими фуксин и эозин. Могут использоваться противомикробные мази, имеющие в своем составе антибиотик. Определенных успехов достигли клинические испытания по пересадке костного мозга. Хороший результат показывают процедуры физиолечения.

«Синдром бабочки» не влияет на физическое и умственное развитие пациентов. Конечно, болезнь накладывает свой отпечаток на всю жизнь пациента, но при должном лечении и уходе можно сделать ее более комфортной. Прогнозы при таком заболевании обычно неутешительные из-за редкости заболевания. Немногие врачи занимаются подобными случаями, а обычно просто не представляют , чем можно помочь своим пациентам.


МедСайт.ру