Главная Войти О сайте

Что такое гемофилия

Гемофилия – это редкое заболевание, которое сыграло не последнюю роль в истории России. Сын Николая ІІ царевич Алексей страдал от гемофилии, а его сестрам пришлось нелегко – они долгое время не могли выйти замуж из-за злополучной болезни.Что такое гемофилияГемофилия является наследственным генетическим заболеванием, характеризующимся нарушениями в процессе кроветворения. Интересен тот факт, что, передаваясь из рода в род, она поражает мужскую половину семьи, в то время как женщины являются только носителями заболевания. Суть его в том, что в крови не хватает факторов свертывания. Это значит, что любой порез, ссадина и все, что может вызвать малейшее кровотечение, таят в себе смертельную опасность из-за невозможности остановить кровь.Гемофилия делится на два типа:Гемофилия типа А. Ее вызывает низкая активность VIII фактора свертывания. Статистика показывает, что на 5000 рожденных мальчиков приходится 1 ребенок, страдающий гемофилией типа А.Гемофилия типа В или болезнь Кристмаса. Она развивается из-за низкой активности IX фактора свертывания. Согласно статистике, этот тип гемофилии встречается намного реже. Так, на 30 000 рожденных мальчиков болеет только один.Гемофилию делят на три вида по степени тяжести. Она определяется снижением активности факторов крови, а также тем, насколько часто возникают кровотечения.Легкая степень – активность факторов свертывания в норме или же снижена не менее чем на 5%. Такую степень можно обнаружить только во время обильной кровопотери, например, после операции или серьезной травмы.Средняя степень – активность факторов свертывания по отношению к нормальной менее 1-3%. Кровотечения появляются после травм, растяжек и падений.Тяжелая степень – факторы свертывания активны менее 1% в сравнении с нормой. На этой стадии кровотечения появляются не реже одного раза в неделю без причин.Гемофилия чаще всего обнаруживается еще в детстве. Но если этого не произошло, то ряд признаков может свидетельствовать о наличии этого заболевания. Но чтобы знать наверняка, нужно сдать анализ крови.Симптомы:- внутримышечные кровотечения, сопровождающиеся болью и отеком;- кровотечения после операций и травм, при условии, что быть их не должно;- регулярные носовые кровотечения;- образование синяков от незначительных ушибов;- длительное кровотечение после удаления зубов.

МедСайт.ру