Главная Войти О сайте

Что такое непереносимость глюкозы

Непереносимость глюкозы и галактозы встречается относительно редко — в одном случае из 30-60 тысяч. Она проявляется уже у новорожденного младенца, проявляет себя в виде водянистой диареи, болей и вздутия кишечника, обильного газообразования. Если вовремя не перевести малыша на специальное питание, может быть нарушена работа почек и печени, появится катаракта, отставание в развитии.Что такое непереносимость глюкозы

Непереносимость глюкозы — наследственное заболевание, когда наблюдается недостаточность ферментов для превращения галактозы в глюкозу. Молоко матери содержит много лактозы, которая с помощью ферментов расщепляется до глюкозы и галактозы, поэтому такое питание для больных детей очень опасно. Узнать о наличии первичного синдрома мальабсорбции можно уже в первые дни жизни ребенка с помощью скрининга.

Выделяют три типа врожденной непереносимости глюкозы. Первый проявляет себя в течение нескольких дней или даже недель после рождения. Начинается желтуха, снижается аппетит, часто появляется рвота и диарея. Харатерна гепатомегалия и отставание в росте, сонливость и септицемия, в тяжелых случаях кома, ацидоз, анемия. Детям требуется правильная , без лактозы и глюкозы, назначаются специальные смеси. Если галактоземию не лечить, ребенок будет отставать в развитии и росте, нередко задержка развития речи и когнитивных функций, катаракта.

Второй тип называется «Дуарте», при этом симптомы не так выражены, развивается катаракта, внутричерепная гипертензия. Пациентам разрешается находиться на обычной , течение болезни обычно доброкачественное. Реже всего встречается третий тип, который сходен с классическим течением болезни, иногда может сопровождаться глухотой.

Механизм действия ферментов таков. В организм поступает лактоза в виде молочного сахара. Она должна превратиться в глюкозу, но при галактоземии количество ферментов в печени снижено. В результате в эритроцитах повышается содержание глюкозо-1-фосфата, кровь не может переносить нужное количество кислорода, его транспорт снижается в 20-30 раз, у тканей наступает «кислородное голодание». Все это приводит к нарушениям в развитии и росте детей.

Метаболиты галактозы накапливаются в почках, крови, головном мозге, хрусталике глаза, сердце, повреждают органы и нарушают функционирование системы. В хрусталике глаза это приводит к катаракте, в печени — к циррозу, в мозге — к задержке речевого развития, в печени — к гипогликемии, в кишечнике — к снижению транспорта аминокислот и т. д.

Если лечение было начато вовремя, ребенок был сразу переведен на искусственное питание без лактозы, осложнений можно избежать. Чаще всего на строгойпациент благополучно доживает до взрослого возраста. Чем больше затягивается лечение, тем труднее остановить прогрессирование болезни, о полном излечении говорить уже не приходится.

МедСайт.ру