Что такое серповидноклеточная анемия
Повышенный риск этого заболевания присутствует у итальянцев, греков, населения некоторых областей Индии, Аравийского полуострова, Центральной и Южной Америки, у негров, живущих к югу от Сахары.
Гемоглобин является основным компонентом эритроцитов (красных кровяных телец). В норме эти клетки имеют круглую форму и легко перемещаются по кровеносным сосудам. У больных серповидноклеточной анемией гемоглобин аномален. Он имеет низкую растворимость, его электрофоретическая подвижность замедлена. Эти патологические свойства лежат в основе развития серповидноклеточной анемии. В результате эритроциты становятся твердыми, приобретают серповидную форму и застревают в мелких кровеносных сосудах. Их распад приводит к засорению сосудов, снижение притока крови вызывает повреждения органов и сильную боль. Иммунная система организма уничтожает серповидные эритроциты быстрее, чем они вырабатываются. Как следствие, у человека появлется анемия. Вероятность развития серповидноклеточной анемии повышена при генетических нарушениях,для появления заболевания дефектный ген должен наследоваться от обоих родителей.
Как проявляется серповидноклеточная анемия
Серповидноклеточная анемия имеет группу симптомов, которые известны как серповидноклеточный кризис. Он характеризуется приступами боли различной тяжести и частоты. Кризисы могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Боли наблюдаются вкостях спины, длинных костях, груди. Приступы чередуются с периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса повышается при физической деятельности, увеличивающей потребность организма в кислороде.
В период кризиса требуется госпитализация и назначение сильных обезболивающих.
Перед надвигающимся серповидноклеточным кризисом у человека наблюдаются следующие симптомы: лихорадка, анемия, желтуха, припухлость, боль в руках и ногах, боль в груди, эпизодические боли в животе, суставах, спине, усталость, одышка, вздутие живота,продолжительная головная боль, внезапные изменения зрения, потеря чувствительности. Тяжелая анемия может вызвать одышку, слабость, сердечную недостаточность, потерю сознания, шок.
К осложнениям серповидноклеточной анемии относят распад селезенки, повреждения суставов, тяжелые бактериальные инфекции (менингит, пневмония, инфекции почек и костей), повреждения глаз, ведущие к нарушению зрения, судороги, инсульт, шумы в сердце, увеличение сердца, заболевания печени, язвы на ногах. В детском и юношеском возрасте серповидноклеточная анемия может протекать в легкой форме. У женщин отмечается позднее начало месячных, преждевременные роды, частые самопроизвольные аборты, беременность иногда осложняется развитием сердечной недостаточности, нарушением мозгового кровообращения.